-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
-
滕衛(wèi)平 主任醫(yī)師
中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
內(nèi)分泌與代謝病科
-
糖原累積病Ia型的手術(shù)治療方法有限，效果也存在不確定性，包括門-腔靜脈吻合術(shù)、肝移植等。當(dāng)身體出現(xiàn)異常時(shí)，應(yīng)趕緊就醫(yī)，聽從醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行診治，不宜擅自用藥。
2015-07-24 11:41
1.門-腔靜脈吻合術(shù)：使腸吸收的葡萄糖越過肝直接入血循環(huán)，術(shù)后肝可能縮小，生長加速，但長期效果不肯定。
2.肝移植：有相關(guān)報(bào)告，但效果不明且不易推廣。
3.酶替代治療：效果不佳。
4.目前治療重點(diǎn)：仍以飲食管理為主，維持血糖穩(wěn)定。
5.飲食注意：避免長時(shí)間空腹，少量多餐，攝入高碳水化合物、低脂肪食物。
糖原累積病Ia型手術(shù)治療效果有限，綜合治療和飲食管理很重要。
-
-
回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
-
谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
-
一般是不用手術(shù)的，急性發(fā)作時(shí)立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小時(shí)進(jìn)食高蛋白、低脂肪飲食1次。血乳酸高，應(yīng)服碳酸氫鈉。別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。
2015-07-24 11:56
-
-
回答3
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
-
申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
-
你好，對肝的生化缺陷無矯正性治療方法。門靜脈分流術(shù)可使病人一般情況得到改善，代謝也可恢復(fù)至接近正常。但也有報(bào)告被手術(shù)者非但未見受益，而且術(shù)后并發(fā)吻合口閉塞、肝硬化或腦病。
2015-07-24 11:58
-
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
