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脂蛋白腎小球病的癥狀主要累及腎臟，且以腎小球受損為主。全部患者均存在蛋白尿，有的逐漸進展為腎病范圍的蛋白尿，少數(shù)病例同時伴有鏡下血尿。盡管該病患者血漿膽固醇、三酰甘油及VLDL增加，但常無腎外表現(xiàn)，脂蛋白不在腎外形成栓塞。多數(shù)患者表現(xiàn)為對激素治療呈抵抗，緩慢進展為腎功能衰竭。正常情況下腎臟可以含有少量脂類物質(zhì)，當(dāng)腎臟出現(xiàn)大量不尋常的脂類物質(zhì)沉積或累及特定的實質(zhì)性結(jié)構(gòu)時，可以認為是腎臟脂類沉著病。臨床上可將其分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類，應(yīng)與脂蛋白腎小球病進行鑒別。對于病理上有特征性的形態(tài)學(xué)改變——腎小球體積增大，高度膨脹的毛細血管襻，內(nèi)含層狀改變的“栓子”的腎臟病患者，應(yīng)注意是否存在脂蛋白腎小球病，若組織化學(xué)染色脂蛋白陰性，電鏡下證實有脂蛋白栓塞而腎外無脂蛋白栓塞的證據(jù)，結(jié)合脂代謝異常的實驗證據(jù)，脂蛋白腎小球病的診斷可以確立。