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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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閆振文 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病，主要影響肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)。治療時機至關(guān)重要，包括早期診斷、癥狀初現(xiàn)、定期復(fù)查、臟器損傷前及基因檢測陽性后等。若身體出現(xiàn)不適癥狀，請趕快就醫(yī)，按照醫(yī)生的指導(dǎo)進行治療，切勿自行用藥。
2014-12-20 17:12
1.早期診斷：一旦通過基因檢測或相關(guān)檢查確診，應(yīng)立即開始治療。
2.癥狀初現(xiàn)：當(dāng)出現(xiàn)如震顫、乏力、黃疸等癥狀時，及時治療能有效控制病情進展。
3.定期復(fù)查：對于有家族史的高危人群，定期復(fù)查若發(fā)現(xiàn)銅代謝異常，即刻治療。
4.臟器損傷前：在肝臟、腎臟等臟器尚未出現(xiàn)明顯損傷時開始治療，預(yù)后較好。
5.基因檢測陽性后：即使尚未出現(xiàn)癥狀，基因檢測陽性也需啟動治療。
總之，對于肝豆?fàn)詈俗冃?，越早發(fā)現(xiàn)并治療，效果越好?；颊邞?yīng)保持警惕，定期檢查，遵循醫(yī)生建議進行低銅飲食和規(guī)范的驅(qū)銅治療。治療藥物包括青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，但需遵醫(yī)囑使用。建議患者前往正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科就診。
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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