血管性血友病因子偏高
我媳婦39周歲懷孕7周，查血管性血友病因子活性312，B型血，小時(shí)候有過流鼻血不止，高中以后就少了。月經(jīng)量也正常。是不是有問題？
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回答1
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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你好，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子基因突變，導(dǎo)致血漿vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。vWD患者應(yīng)盡量避免創(chuàng)傷與手術(shù)，避免運(yùn)用影像血小板功能的藥物如阿司匹林、吲哚美辛與低分子右旋糖酐。對(duì)有局部輕微創(chuàng)傷、鼻出血與牙齦出血者可用明膠海綿填壓。纖維蛋白凝膠也有局部止血作用。
2014-03-15 10:09
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬(wàn)，但在我國(guó)本病發(fā)生率較低。 查看全文»
