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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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羅玉君 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
兒科
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苯丙酮尿癥嬰兒添加輔食需謹慎，要考慮食物苯丙氨酸含量、嬰兒身體狀況、營養(yǎng)均衡、循序漸進原則、定期監(jiān)測等。身體健康為重，一旦感到不適，應及時就醫(yī)，避免自行診斷用藥帶來的風險。
2013-09-17 22:00
1.食物苯丙氨酸含量：選擇低苯丙氨酸或無苯丙氨酸的食物，如特制米粉、蔬菜泥（胡蘿卜、南瓜等），嚴格控制苯丙氨酸攝入量。
2.嬰兒身體狀況：添加輔食前評估嬰兒的生長發(fā)育、消化功能等，確保身體能適應新食物。
3.營養(yǎng)均衡：除控制苯丙氨酸，還要保證蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪、維生素和礦物質(zhì)的合理攝入。
4.循序漸進原則：從少量、單一的輔食開始，逐漸增加種類和量，觀察有無過敏或不適反應。
5.定期監(jiān)測：定期檢測血苯丙氨酸濃度，根據(jù)結果調(diào)整輔食方案。
6.注意食物加工方式：盡量采用蒸煮等簡單方式，避免營養(yǎng)流失和有害物質(zhì)產(chǎn)生。
總之，苯丙酮尿癥嬰兒的輔食添加需要家長格外用心，嚴格遵循醫(yī)生建議和專業(yè)指導，以保障嬰兒健康成長。
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結果，發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
