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肝豆?fàn)詈俗冃詿o癥狀能否停藥

2024-12-04 20:26 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

肝豆?fàn)詈俗冃詿o癥狀能否停藥

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閆振文副主任醫(yī)師

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

三級甲等

神經(jīng)科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病，即使無癥狀也不能輕易停藥。涉及疾病原理、治療周期、藥物選擇、定期復(fù)查、生活注意事項(xiàng)等。健康無小事，身體不適切莫忽視。及時(shí)就醫(yī)，根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療，早日恢復(fù)健康。 1.疾病原理：患者體內(nèi)銅代謝異常，導(dǎo)致銅在肝臟、大腦等器官沉積。 2.治療周期：這是一種慢性病，需要長期甚至終身治療來維持銅代謝平衡。 3.藥物選擇：常用藥物如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，幫助促進(jìn)銅排出。 4.定期復(fù)查：監(jiān)測血銅、尿銅、肝功能等指標(biāo)，評估治療效果和調(diào)整用藥。 5.生活注意事項(xiàng)：低銅飲食，避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅(jiān)果等。總之，肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呒词篃o癥狀，也不應(yīng)自行停藥，務(wù)必遵循醫(yī)生建議，定期復(fù)查，保持良好的生活習(xí)慣，以控制病情。
2024-12-04 20:28

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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