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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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劉海燕 副主任醫(yī)師
鶴崗市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
呼吸內(nèi)科
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老年人特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病過(guò)程可以概括為肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)損傷和修復(fù)(或纖維化)幾個(gè)主要環(huán)節(jié)，近10年來(lái)的臨床基礎(chǔ)研究和分子生物學(xué)的進(jìn)展，對(duì)本病的慢性炎癥過(guò)程有了進(jìn)一步認(rèn)識(shí)。無(wú)論是特發(fā)性或是隱匿性都說(shuō)明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纖維化患者，因此遺傳因素或先天性易感因子的存在是頗值得研究。而病毒感染或某些藥物是否與本病的發(fā)病有關(guān)，仍需臨床流行病學(xué)的調(diào)查與研究方能明確。由于部分病人出現(xiàn)自身抗體，肺泡毛細(xì)血管壁上有免疫復(fù)合物沉淀，可能是自身免疫性疾病。
2021-12-28 13:14
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針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報(bào)道，故又稱(chēng)Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱(chēng)之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見(jiàn)于中老年人，呈亞急性或慢性過(guò)程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱，但罕見(jiàn)，預(yù)后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
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