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小兒血管性血友病的病因有哪些

小兒血管性血友病的病因有哪些

  • 回答1

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    小兒血管性血友病的病因主要是遺傳因素,此類疾病屬于常染色體顯性的遺傳性疾病,但也有少數(shù)人群屬于隱性的遺傳。如果父母中有一方存在此類疾病的家族病史,那么孩子是有可能患有此類疾病的,小兒體內(nèi)血友病因子出現(xiàn)功能異常,或者是質(zhì)量下降的情況下,會(huì)對(duì)身體的正常止血功能造成一定的影響。

    2021-11-10 15:57
就醫(yī)問藥

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什么是血管性血友病?   血管性血友病(vWD),是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常,利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高,血漿中缺乏vWF高分子多聚物,為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中,其發(fā)病率可能僅次于血友病,約為4~10萬,但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»

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