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噬血細(xì)胞綜合征是如何引起的

2020-03-05 21:13 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

噬血細(xì)胞綜合征是如何引起的

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

王秀菊主任醫(yī)師

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液內(nèi)科

噬血細(xì)胞綜合征的發(fā)病原因較為復(fù)雜，主要包括遺傳因素、感染因素、免疫性疾病、惡性腫瘤及其他一些少見(jiàn)原因。自行處理身體不適可能加重病情，及時(shí)就醫(yī)并遵循醫(yī)生的治療方案是關(guān)鍵。
1.遺傳因素：存在家族性噬血細(xì)胞綜合征，與特定基因突變有關(guān)，如PRF1、UNC13D等基因。
2.感染因素：病毒（如EB病毒、巨細(xì)胞病毒等）、細(xì)菌、真菌及寄生蟲(chóng)感染都可能引發(fā)。
3.免疫性疾?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病可導(dǎo)致。
4.惡性腫瘤：淋巴瘤、白血病等血液系統(tǒng)惡性腫瘤常是誘因之一。
5.其他因素：器官移植后使用免疫抑制劑、代謝性疾病等也可能引起。
總之，噬血細(xì)胞綜合征的病因多樣，明確病因?qū)τ谠\斷和治療至關(guān)重要。
2020-03-05 21:18

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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 　　噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱(chēng)噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類(lèi)，一類(lèi)為原發(fā)性或家族性;另一類(lèi)為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。查看全文»

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