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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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韓旭 副主任醫(yī)師
吉林婦科醫(yī)院
呼吸科
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特發(fā)性肺纖維化無明確病因,發(fā)病機(jī)制到目前仍不清楚,多為內(nèi)因、外因共同作用的結(jié)果.好發(fā)于老年男性、吸煙者.肺部病理特征為尋常型間質(zhì)性肺炎,以纖維結(jié)締組織增生為主要特征.糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療無效,表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、刺激性干咳.
2019-11-28 17:51
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什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱，但罕見，預(yù)后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
