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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學中西醫(yī)結合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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貧血或出血多者可予成分輸血、巨脾或脾功能亢進癥狀明顯者可考慮切脾，但全脾切除后雖可減輕腹部負擔，減輕貧血和出血傾向，改善發(fā)育狀態(tài)，偶可自行緩解而痊愈，但有加速肝大及骨骼破壞的可能。故應盡量延遲手術，必要時，可考慮部分脾切除術。骨痛可用腎上腺皮質激素。
2014-12-26 10:24
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回答2
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田彥素 醫(yī)師
江蘇靖江市太和醫(yī)院
一級甲等
婦科
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你好，預防戈謝病的話，一般遺傳性代謝性疾病產(chǎn)前診斷是防止遺傳病發(fā)生的有效措施之一，是人類遺傳學知識的實際應用，是優(yōu)生的重要措施。本癥確定患兒基因型后，其母再次妊娠可做產(chǎn)前基因診斷，也可予雜合子檢查。
2014-12-29 03:06
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什么是戈謝病? 戈謝病(Gaueher disease)又名腦苷脂病，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，系由β-葡萄精腦苷脂酶減少，細胞內大量儲存腦苷脂，形成有特殊形態(tài)的戈謝細胞所致。法國皮特醫(yī)生PhillipeGaucher在1882年首先報道，以猶太人最多見。50年后Aghion報道戈謝病是由于葡糖腦苷脂(G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發(fā)現(xiàn)葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦甘酯酶(GBA)缺乏所致，為戈謝病的診斷和治療提供了理論依據(jù)。 查看全文»
