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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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馮海峰 主治醫(yī)師
江蘇靖江市太和醫(yī)院
一級甲等
眼科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。如果病情嚴重且未得到有效治療，是有可能導致死亡的。其影響因素包括病情嚴重程度、治療及時性、患者依從性、有無并發(fā)癥、個體差異等。 1. 病情嚴重程度：病情越重，對肝臟、神經系統(tǒng)等損害越大，死亡風險越高。如已出現(xiàn)嚴重肝硬化、肝衰竭，或嚴重的神經系統(tǒng)癥狀，如吞咽困難、呼吸困難等，死亡風險增加。 2. 治療及時性：早期診斷并及時進行規(guī)范治療，如驅銅治療、飲食控制等，可有效控制病情，降低死亡風險。若延誤治療，病情進展迅速，預后較差。 3. 患者依從性：患者能否嚴格遵循醫(yī)囑進行治療，包括按時服藥、控制飲食等，對預后影響較大。依從性差可能導致治療效果不佳，增加死亡風險。 4. 有無并發(fā)癥：若并發(fā)嚴重感染、上消化道大出血、肝性腦病等并發(fā)癥，會顯著增加死亡的可能性。 5. 個體差異：不同患者對疾病的耐受和反應不同，個體的基礎健康狀況、免疫系統(tǒng)功能等也會影響預后。 總之，肝豆狀核變性患者如果能早期診斷、積極治療，并嚴格遵循醫(yī)囑，控制病情進展，是可以提高生活質量、延長生存期的。但如果病情嚴重且未得到有效管理，確實存在死亡的風險。
2024-12-09 01:56
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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