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本病皮膚和脾臟受累最為嚴(yán)重，可造成出血和壞死。病程較短，常為15天至2年，病勢兇猛且不易控制。典型病例為持續(xù)性發(fā)熱，伴化膿性中耳炎。出現(xiàn)皮疹，可持續(xù)或間斷發(fā)生，通常出現(xiàn)在胸背部皮膚，其次發(fā)生在軀干和四肢皮膚。病變一般位于皮膚的乳頭層，也可侵犯表皮，產(chǎn)生Pautrier微膿腫，出現(xiàn)臨床上所見的濕疹和黃色病變，也可呈現(xiàn)暗紅色丘疹，中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性濕疹樣皮疹，少數(shù)患者呈丘疹樣結(jié)節(jié)性皮疹，丘疹潰爛愈合后皮膚留下萎縮斑或瘢痕。多數(shù)患兒肺部間質(zhì)組織細(xì)胞浸潤或感染引起咳嗽、呼吸困難，并累及心、肺功能，可能導(dǎo)致氣胸。胃腸功能紊亂，腹瀉常見。肝臟、脾臟和淋巴結(jié)腫大。顱骨、骨盆和長骨受累，發(fā)生骨質(zhì)疏松和破壞。骨髓病變引起貧血、白細(xì)胞及血小板減少。少數(shù)患者眶骨受累，眼眶組織受累引起眼球前突，眼瞼腫脹，結(jié)膜出血腫脹，眼瞼閉合不全。病變也可累及虹膜，睫狀體和葡萄膜等。如為嬰幼兒，其發(fā)熱、皮疹明顯，肝脾和淋巴結(jié)腫大，部分患兒眶骨和眼部軟組織受侵犯。