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長骨造釉細胞瘤的病因：在Fiseher命名之后，長骨造釉細胞瘤的性質(zhì)和組織學發(fā)生的探討過程中主要有兩種不同的看法：是上皮性腫瘤，還是中胚層腫瘤的滑膜肉瘤或惡性血管母細胞瘤。由于它在組織學結構上類似造釉細胞瘤，提示為上皮性腫瘤。Hauben用免疫組化和形態(tài)學，對長骨造釉細胞瘤和尤文氏肉瘤研究發(fā)現(xiàn)：兩者都有細胞角蛋白（cytokeratins）表達，認為這兩個腫瘤雖然在臨床和遺傳學上不同，但在形態(tài)學和免疫組織化學表現(xiàn)上有重疊。然而近年來文獻報道骨纖維發(fā)育異常中纖維母細胞也可表現(xiàn)為散在細胞角蛋白（cytokeratins）陽性，陽性率各家報道不一，分別為33%、93%、75%，故目前認為免疫組化無助于鑒別。因此，有學者進一步研究認為骨纖維發(fā)育異常實屬變異的造釉細胞瘤，故稱之為骨纖維發(fā)育異常樣的造釉細胞瘤。并且認為骨纖維發(fā)育異常與長骨造釉細胞瘤是同一系譜的疾病，該系譜的一端是骨纖維發(fā)育異常，另一端是經(jīng)典的造釉細胞瘤，骨纖維發(fā)育異常樣的造釉細胞瘤位于二者之間，系骨纖維發(fā)育異常向造釉細胞瘤演變。而長骨造釉細胞瘤很少累及10歲以下兒童，更多見于成人，呈低度惡性表現(xiàn)，可以遠處轉(zhuǎn)移。長骨造釉細胞瘤的性質(zhì)和組織來源有不同的學說，直到近幾年經(jīng)過電鏡和免疫組化研究，證明是上皮源性，而非來自中胚層組織。