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回答1
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張麗芳 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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你好，肝豆?fàn)詈俗冃圆。沁z傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和基底節(jié)區(qū)為主的腦部變性疾病。發(fā)病平均年令11歲。癥狀緩慢發(fā)展，階段性緩解或加重，臨床常遷延不愈。 治療應(yīng)及早治療。飲食避免含銅食物，多種豆類，堅(jiān)果類花生胡桃），素菜類菠菜，茄子，蔥。瓜果類，南瓜，署類芋頭山藥。等還有很多，可用白米精面等。及高氨基酸和高蛋白飲食。藥物：鋅劑，葡萄糖酸鋅，硫化鉀，四硫鉬酸銨，排銅劑，D-青霉胺或二硫頂二酸，對癥抗震顫藥左旋多巴，和精神藥如氯氮平。
2018-03-26 11:11
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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