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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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朱微微 主治醫(yī)師
安徽省立醫(yī)院
三級甲等
中醫(yī)科
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遺傳性球形紅細胞增多癥（Hereditary Spherocytosis, HS）是一種由于紅細胞膜蛋白缺陷導(dǎo)致的溶血性貧血疾病，屬于血液病的范疇，特別是紅細胞疾病的一種。若身體出現(xiàn)異常癥狀，請立刻就診，根據(jù)醫(yī)生的囑咐進行治療，切勿自行用藥。
2018-01-31 16:31
1. 疾病定義：HS是由于遺傳因素影響，使紅細胞變?yōu)榍蛐危子谄屏?，從而引發(fā)溶血。
2. 遺傳模式：該病主要表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，但也存在常染色體隱性遺傳的情況。
3. 病理機制：紅細胞膜的結(jié)構(gòu)異常，使得紅細胞在通過脾臟時易受損，進而破壞，釋放出大量血紅蛋白。
4. 臨床表現(xiàn)：患者可能會出現(xiàn)疲勞、黃疸、貧血等癥狀，嚴重時可能需要輸血或脾切除手術(shù)。
5. 治療原則：治療主要包括對癥支持治療，如補充血紅蛋白，嚴重病例可能需要脾臟切除以減少溶血。
遺傳性球形紅細胞增多癥是一種遺傳性的血液系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為溶血性貧血。由于其遺傳特性，患者通常需要終身關(guān)注并管理其貧血癥狀，定期醫(yī)療監(jiān)測，并在必要時接受治療干預(yù)。如果懷疑自己或家人患有此病，應(yīng)及時就醫(yī)，由血液科專家進行診斷和治療。
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什么是紅細胞增多癥? 紅細胞增多癥(polycythemia)以紅細胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過正常水平為特點。在我國平原地區(qū)，單位容積循環(huán)血液中，男性紅細胞數(shù)≥6.5×10^12L，血紅蛋白≥180g/L，血細胞比容≥0.54;女性紅細胞數(shù)≥6.0×l0^12/L，血紅蛋白≥170g/L，血細胞比容≥0.50，稱為紅細胞增多。兒童時期血紅蛋白超過180g/L(16g/dl)，紅細胞壓積大于55%和每公斤體重紅細胞容量絕對值超過35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對性紅細胞增多，即可診斷。 查看全文»
