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結(jié)節(jié)性硬化病是什么樣的疾???

結(jié)節(jié)性硬化病是什么樣的疾病?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    黃燕 主任醫(yī)師

    廣東省中醫(yī)院

    三級甲等

    腦病???/p>

    結(jié)節(jié)性硬化病是一種神經(jīng)皮膚綜合征,具有遺傳性,多器官受累,癥狀多樣,分為四型。當(dāng)身體感到不適時,務(wù)必及時就醫(yī),聽從醫(yī)生的指示進行診治,不宜自己隨意用藥。
    1.遺傳因素:常染色體顯性遺傳,也有散發(fā)病例。
    2.器官受累:腦、皮膚、周圍神經(jīng)、腎等多器官異常。
    3.臨床癥狀:面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作、智能減退。
    4.發(fā)病概率:約1/6000活嬰,男女之比2:1。
    5.疾病分型:TSC1、TSC2、TSC3、TSC4型。
    結(jié)節(jié)性硬化病是一種復(fù)雜的疾病,確診后應(yīng)及時在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療。

    2016-06-07 19:10
就醫(yī)問藥

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什么是結(jié)節(jié)性硬化癥?   結(jié)節(jié)性硬化病(tuberous sclerosis)又稱Bourneville病、Pringle病、Bourneville-Pringle母斑癥、結(jié)節(jié)性腦硬化綜合征、彌散性皮脂腺腺瘤、中樞性神經(jīng)纖維瘤病。是一種少見的先天性疾病,屬常染色體顯性遺傳。表現(xiàn)為面部有蝴蝶血管痣、輕度癡呆和癲癇發(fā)作。無特效治療。它有皮膚損害、智力缺陷、癲癇等三大特征。此病在許多器官中都有變化,屬于錯構(gòu)瘤樣增生。發(fā)病率為l/10萬,患病率為5/10萬,男女之比約2:1。國內(nèi)迄今已有多起報道,共四百余例,發(fā)病多在7歲前,作者50年代所見3例,有2例也在7歲前以癲癇發(fā)作起病。 查看全文»

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