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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學中西醫(yī)結合醫(yī)院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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2016-12-02 10:59
（1）血象 患者均有溶血性貧血和顯著的血小板減少，外周血涂片可見破碎紅細胞，并可見巨大血小板。
2）骨髓象 紅細胞系統(tǒng)顯著增生，巨核細胞數(shù)正?；蛟龈?，多數(shù)為幼稚巨核細胞，呈成熟障礙。
3）出凝血檢查 出血時間正常，血塊收縮不佳，束臂試驗陽性，可有凝血酶原時間、部分凝血活酶時間延長，纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）輕度升高。一般無典型彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的實驗室變化。
4）溶血指標的檢查 直接抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陰性，繼發(fā)性者少數(shù)可呈陽性。血清膽紅素、游離血紅蛋白、乳酸脫氫酶升高，結合珠蛋白下降及血紅蛋白尿。
5）免疫學檢查 部分患者為自身免疫性疾病，可進行免疫學相關檢查。
6）ADAMTS13活性檢測 患者血漿酶活性不能測出或很低時，一般可以確定有遺傳性或獲得性TTP。
6）腦脊液及腦電圖檢查 腦脊液壓力與蛋白質(zhì)輕度增高，細胞數(shù)正常，蛛網(wǎng)膜下腔出血少見。腦電圖正常，或有彌漫性雙側(cè)皮質(zhì)異?；蚓窒扌怨?jié)律異常。
7）病理學檢查 可作為診斷TTP的輔助檢查，表現(xiàn)為：小動脈、毛細血管中有均一性透明樣血小板血栓，PAS染色陽性，此外，可發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)皮細胞增生、內(nèi)皮下透明樣物質(zhì)沉積、小動脈周圍纖維化，栓塞局部可有壞死但無炎性反應。
8）轉(zhuǎn)化生長因子β1（TGFβ1） 轉(zhuǎn)化生長因子β1增加，對骨髓造血有抑制作用，即臨床觀察到缺乏明顯補償性造血，待臨床緩解期仍維持一些抑制作用，以致仍有血小板激活的情況存在。
9）心電圖 呈ST-T變化，心律失常和傳導阻滯少見。
10）胸片 可見廣泛性肺泡和間質(zhì)變性浸潤病變。
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