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紅細胞生成性原卟啉病怎么辦

紅細胞生成性原卟啉病怎么辦

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    龔峻梅 副主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學中西醫(yī)結合醫(yī)院

    三級甲等

    血液腫瘤科/血液病科

    你好,紅細胞生成性原卟啉病的治療:胡蘿卜素對紅細胞生成性原卟啉病有效。用藥后雖然血漿和紅細胞內(nèi)原卟啉水平無明顯變化,但對日光耐受性增加,故認為β胡蘿卜素能淬滅激發(fā)狀態(tài)的活性氧自由基,阻斷光敏反應,或與卟啉有相同的最大吸收光譜而起屏障作用。一般口服每天75~200mg,服藥后可能會發(fā)生皮膚黃染,無其他不良反應。另外,還可試用維生素E、多種維生素B,對有肝損害、膽囊炎和膽石癥者進行對癥處理。

    2016-11-17 16:08
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是卟啉病?   卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白,其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»

尿頻 溶血
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  • 馬麗萍

    主任醫(yī)師 博士研究生導師

    中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院

    擅長:出凝血疾病。 詳情»

  • 王書杰

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

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