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先天性副肌強直癥是什么病

先天性副肌強直癥是什么病

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什么是肌強直性肌病?   肌強直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松,連續(xù)收縮后減輕或消失,寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌強直和副肌強直癥等。多數(shù)強直性肌病均為一種遺傳性疾病。強直性肌營養(yǎng)不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直癥為常染色體突變所引起。典型肌肉病理改變?yōu)榧毎藘纫疲舒湢钆帕?,肌細胞大小不一,呈鑲嵌分布,肌原纖維往往向一側退縮形成肌漿塊,肌細胞壞死和再生不明顯。肌強直性肌病患者約半數(shù)患者伴智力低下,男性常見睪丸萎縮,但生育力很少下降,因此本病能在家族中傳播。玻璃體紅暈為早期特征性表現(xiàn)。 查看全文»

心律不齊 肌肉萎縮
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  • 趙黎

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院

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  • 潘瑞福

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院

    擅長:神經內科疾病,肌肉疾病 詳情»

  • 沈君

    主任醫(yī)師 教授

    中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院

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苯妥英鈉片

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