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天生患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡是怎樣的疾病?

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

我有個朋友天生就有系統(tǒng)性紅斑狼瘡,這個疾病是怎么樣的?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    吳志全 主治醫(yī)師

    河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院

    二級甲等

    兒科

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,可累及全身多個系統(tǒng)和臟器,如皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等。其發(fā)病機制復雜,與遺傳、環(huán)境、激素、免疫等多種因素有關(guān)。 1. 遺傳因素:部分患者存在遺傳易感性,家族中有該病患者,其患病風險可能增加。 2. 環(huán)境因素:紫外線照射、感染、藥物等環(huán)境因素可能誘發(fā)或加重病情。 3. 激素因素:女性患者居多,雌激素可能參與疾病的發(fā)生和發(fā)展。 4. 免疫因素:免疫系統(tǒng)異常,產(chǎn)生自身抗體攻擊自身組織和細胞。 5. 臨床表現(xiàn):常見癥狀包括面部紅斑、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、疲勞、脫發(fā)等,嚴重時可出現(xiàn)腎臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 6. 診斷方法:通過血液檢查、自身抗體檢測、影像學檢查等綜合判斷。 7. 治療方法:常用藥物有糖皮質(zhì)激素(如潑尼松)、免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯)、抗瘧藥(如羥氯喹)等,同時需注意休息、避免勞累和感染。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡雖然目前不能根治,但通過規(guī)范治療,可有效控制病情,提高生活質(zhì)量?;颊邞?yīng)樹立信心,積極配合治療,定期復查。

    2024-10-22 17:06
  • 回答2

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    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病,其血清具有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體.其好發(fā)于女性,常為20-40歲的育齡婦女.其病因不明,可能與遺傳,環(huán)境,體內(nèi)激素的變化等因素有關(guān).其診斷標準為:1,顴部紅斑2,盤狀紅斑3,光過敏4,口腔潰瘍4,非侵蝕性關(guān)節(jié)炎大于等于2個外周關(guān)節(jié)6,漿膜炎:胸膜炎或心包炎7腎病變:蛋白尿>0.5g/d或細胞管型8,神經(jīng)系統(tǒng)病變9,血液系統(tǒng)異常:溶血性貧血或血白細胞減少或淋巴細胞絕對值減少或血小板減少10,免疫學異常:狼瘡細胞陽性或抗dsDNA或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗陽性11,抗核抗體陽性上述11項中有4項或者4項以上陽性即可診斷.

    2024-10-22 17:06
  • 回答3

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    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    在遺傳素質(zhì)、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用,導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生,產(chǎn)生大量的自身抗體,并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復合物,沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位,在補體的參與下,引起急慢性炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細胞抗原作用,引起細胞破壞(如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合,分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少癥和血小板減少癥),從而導致機體的多系統(tǒng)損害。

    2024-10-22 17:06
  • 回答4

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    谷魁廣 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    醫(yī)生建議:系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復合物而造成組織損傷。臨床上可出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損傷的表現(xiàn),例如皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等等。

    2024-10-22 17:06
  • 回答5

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    趙蕾 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種以多臟器,多系統(tǒng)損害為主的自身免疫性疾病,多見于青壯年女性,可急性或慢性隱匿性發(fā)作,反復惡化與自行緩解常交替進行,病情日趨惡化,晚期常因全身多臟器衰竭,心腎損害而預后不良.我國初步調(diào)查SLE患者發(fā)病率為20~70/10萬人,屬高發(fā)地區(qū).且近年統(tǒng)計資料顯示其年發(fā)病率有逐漸上升的趨勢,患者亦日趨年輕化.發(fā)病原因:系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病原因,尚不完全清楚,一般認為是多因素的,可能與遺傳,性激素,環(huán)境等多種因素相互作用造成機體免疫功能紊亂有關(guān).①經(jīng)大量研究表明,系統(tǒng)性紅斑狼瘡有遺傳傾向性及家族發(fā)病聚集性.人類遺傳基因研究發(fā)現(xiàn):某些人類白細胞抗原(HLA)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān);先天性補體C4及C2的缺乏,也易發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡.目前世界上許多風濕病學家正在尋找導致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的致病基因.遺傳因素作為一個內(nèi)因,還要有某些外因參與才可能發(fā)病.②系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于中青年女性,育齡期女性的發(fā)病率比同齡男性高9—13倍,但青春期前和絕經(jīng)期后女性患病率低,僅略高于男性.正值育齡期的中青年女性,體內(nèi)雌激素水平遠高于一般人群.通過大量的研究證實,雌激素對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病起著重要的作用,它能抑制細胞免疫和增加自身抗體的形成.③環(huán)境因素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病中具有重要的意義.約40%的病人暴露于陽光或紫外線中,可見面部蝶形紅斑加重,或出現(xiàn)新的皮損,或使全身癥狀加重,這種現(xiàn)象稱為光敏感.磺胺類,四環(huán)素等藥物因為能誘發(fā)光敏感,所以會增強紫外線的效應(yīng).普遍的看法認為是環(huán)境因素作用于一定遺傳背景的機體,包括性激素的影響諸因素作用形成的結(jié)果.因此,遺傳素質(zhì)很強,則弱的環(huán)境刺激也可引起發(fā)病,反之,遺傳素質(zhì)雖不很強,但環(huán)境刺激足夠強也可致病.臨床表現(xiàn):系統(tǒng)性紅斑狼瘡可急性,暴發(fā)性起病,亦可慢性,隱匿性起病,并伴有反復發(fā)作和緩解.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)變化多端,起病方式不一,可多個器官系統(tǒng)同時受累,也可先后出現(xiàn)幾個器官幾個系統(tǒng)受累的表現(xiàn),所以臨床表現(xiàn)多種多樣,極易誤診為類風濕關(guān)節(jié)炎,腎炎,心包炎,再生障礙性貧血,精神病等等.最常見的早期臨床表現(xiàn),多為非特異性的全身癥狀.有80%—100%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人早期出現(xiàn)乏力,可發(fā)生于皮損,關(guān)節(jié)腫痛等癥狀之前.乏力可能是狼瘡活動的先兆.60%病人有體重下降,并通常伴有其他全身癥狀.病情惡化前,體重可逐漸或急劇下降.80%以上的病人有發(fā)熱,并且大多為高熱.年輕病人更易出現(xiàn)發(fā)熱.因此,對于發(fā)熱原因不明并伴有多個系統(tǒng)損傷的女性,一定要排除非系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能.關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見的首發(fā)癥狀之一.幾乎所有病人在開始發(fā)病或病程中的某個時間都有關(guān)節(jié)痛.關(guān)節(jié)腫痛可在本病多系統(tǒng)損害發(fā)生前6個月至5年即存在,但常與皮損,發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時發(fā)生.常累及近端指(趾)間關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié),腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié),其次是踝關(guān)節(jié),肘關(guān)節(jié),肩關(guān)節(jié),一小部分病人還可累及跖趾關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié),呈發(fā)作性,對稱性關(guān)節(jié)疼痛,腫脹,并常伴有晨僵,檢查時能發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)有腫脹,壓痛和活動時疼痛,與類風濕關(guān)節(jié)炎相似,在疾病早期可引起誤診.有的僅有關(guān)節(jié)疼痛而無關(guān)節(jié)炎的客觀證據(jù).一般不引起關(guān)節(jié)畸形,但也有4%—8%的病人經(jīng)關(guān)節(jié)反復疼痛和腫脹后;可出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位和攣縮,從而出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形.有5%—10%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人并發(fā)骨壞死,是該病病人致殘的重要原因.最常累及的部位是股骨頭,表現(xiàn)為持續(xù)性髖關(guān)節(jié)疼痛及運動障礙.幾乎所有的病人在出現(xiàn)骨壞死前兩年內(nèi)都有應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素史,而且一般所用的劑量較大.長期服用腎上腺皮質(zhì)激素的病人,尤其是使用較大劑量者,可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松.在發(fā)生骨折前常無臨床癥狀.約70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人出現(xiàn)肌痛,肌無力和肌壓痛等肌炎的臨床表現(xiàn),但僅有5%—10%的病人伴發(fā)炎癥性肌病.相當一部分病人伴發(fā)的肌炎與藥物治療有關(guān),常見的藥物為糖皮質(zhì)激素和氯喹,以前者尤為多見.

    2024-10-23 03:25
就醫(yī)問藥

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什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡?   系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是一種人體多個臟器受累的全身性疾病,病因不明,可能與遺傳、免疫功能紊亂、內(nèi)分泌異常、環(huán)境因素等有關(guān)。主要發(fā)生于育齡期女性,多見于15~45歲年齡段,女:男為7:1~9:1。主要累及皮膚黏膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng),同時還可以累及肺、心臟、血液等多個器官和系統(tǒng),出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn),血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學異常,因此我們也稱之為自身免疾病的原型。 查看全文»

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