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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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劉娟 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
內(nèi)分泌科
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你好,黏多糖貯積癥 IH型的病因:由α-艾杜糖醛酸酶缺乏致DS和HS分解障礙,于各種細(xì)胞的溶酶體中沉積。黏多糖貯積癥 IH型的病因是沉積于動(dòng)脈壁可形成假性粥樣斑,在關(guān)節(jié)中沉積伴膠原增生使關(guān)節(jié)變硬。DS和HS可經(jīng)肝的內(nèi)糖苷酶旁路降解,產(chǎn)物由尿排泄。
2016-07-03 16:06
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