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家族性舞蹈病伴棘紅細(xì)胞增多癥是什么？

2016-07-03 15:52 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

家族性舞蹈病伴棘紅細(xì)胞增多癥是什么？

回答1
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朱微微主治醫(yī)師

安徽省立醫(yī)院

三級(jí)甲等

中醫(yī)科

家族性舞蹈病伴棘紅細(xì)胞增多癥，也稱Lcvine-Critchley綜合征，是一種極為罕見(jiàn)的遺傳性疾病，特征表現(xiàn)為不自主的舞蹈樣動(dòng)作、血液中棘紅細(xì)胞增多，并可能伴隨自傷行為、癲癇發(fā)作以及精神障礙。身體健康為重，一旦感到不適，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免自行診斷用藥帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。
1. 癥狀表現(xiàn)：患者主要表現(xiàn)出全身性的舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，這些動(dòng)作往往難以控制且無(wú)規(guī)律。
2. 血液變化：血液中的紅細(xì)胞形態(tài)異常，呈現(xiàn)棘紅細(xì)胞增多，可能影響血液流動(dòng)性和氧氣輸送。
3. 神經(jīng)系統(tǒng)影響：病理學(xué)上，疾病涉及大腦深部結(jié)構(gòu)，如尾狀核和蒼白球的神經(jīng)元喪失，伴隨著膠質(zhì)細(xì)胞的增生。
4. 遺傳特性：這是一種遺傳性疾病，通常遵循特定的遺傳模式在家族中傳遞。
5. 未知的發(fā)病機(jī)制：盡管臨床特征明顯，但其具體的發(fā)病機(jī)理目前醫(yī)學(xué)尚未完全闡明。
由于家族性舞蹈病伴棘紅細(xì)胞增多癥是罕見(jiàn)病，目前的治療方法有限，主要側(cè)重于緩解癥狀和改善生活質(zhì)量。由于涉及到神經(jīng)系統(tǒng)和遺傳因素，因此建議患者尋求神經(jīng)遺傳學(xué)專家的幫助，并在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行長(zhǎng)期管理。值得注意的是，中醫(yī)科可能提供一些輔助治療方案，但核心治療仍需依賴現(xiàn)代醫(yī)學(xué)手段。
2016-07-03 16:18

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