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蒼白球黑質(zhì)色素變性是什么病

2016-07-01 20:06 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

蒼白球黑質(zhì)色素變性是什么病

回答1
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余修祥醫(yī)師

都昌縣人民醫(yī)院

二級(jí)甲等

泌尿外科

你好，蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性也稱(chēng)Hallervorden-Spatz病，為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。主要累及錐體外系統(tǒng)，也是罕見(jiàn)的與鐵元素代謝障礙有關(guān)的神經(jīng)變性病，國(guó)內(nèi)已有少數(shù)尸檢的報(bào)道。本病由Hallervorden和Spatz（1922）首先報(bào)道，以后就以兩人名命此病。本病為常染色體隱性遺傳。由于鐵鹽沉積于雙側(cè)蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀部，或甚至紅核，導(dǎo)致神經(jīng)變性，伴有神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)化。主要臨床表現(xiàn)為兒童和青少年中緩慢進(jìn)展的強(qiáng)直、少動(dòng)、肌張力障礙、錐體束征、癡呆及色素性視網(wǎng)膜炎，并可有視盤(pán)萎縮。
2016-07-01 20:56

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