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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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張麗芳 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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平山病又稱青年上肢遠端肌萎縮。本病好發(fā)于青春期，男性多見。男女之比約201。臨床表現(xiàn)及診斷標準 典型的平山病表現(xiàn)為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力，隨病變進展逐漸出現(xiàn)相應肌群萎縮，多為單側損害，部分也可表現(xiàn)為不對稱雙側損害。多數(shù)病人有寒冷麻痹，即暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重；束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn)，但在手指伸展時常發(fā)生；患者受累肢體腱反射正?；蚺伎傻拖?，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現(xiàn)，也無錐體束征、括約肌功能障礙等。病情在起病后數(shù)年內(nèi)一度緩慢進展，臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經(jīng)元病混淆，但絕大多數(shù)患者在以后5年內(nèi)病情可自然中止，預后與運動神經(jīng)元病明顯不同。
2016-04-06 16:21
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