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大皰性表皮松解癥是怎樣的一種疾病?

大皰性表皮松解癥

大皰性表皮松解癥是怎樣的一種疾?。?

  • 回答1

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    鄭躍 副主任醫(yī)師

    中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    皮膚科

    大皰性表皮松解癥是一種因遺傳因素導(dǎo)致的皮膚病,摩擦易起皰。應(yīng)及時(shí)就醫(yī),避免感染。如果身體不適,請(qǐng)盡快尋求醫(yī)療幫助,按照醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療,切莫自行用藥。
    1.分類:主要分為單純型、營養(yǎng)不良型及交界型,又有遺傳性和獲得性之分。
    2.癥狀:常于摩擦部位出現(xiàn)水皰、大皰,單純型皮損較輕,愈后少留瘢痕;營養(yǎng)不良型皮損重,易留瘢痕。
    3.遺傳特點(diǎn):遺傳因素多見,各型在輕微摩擦或碰撞后均會(huì)出皰、血皰。
    4.診斷:需綜合臨床表現(xiàn)、家族史及相關(guān)檢查來確診。
    5.治療:目前尚無特效療法,主要是保護(hù)皮膚、預(yù)防感染,局部使用抗生素軟膏等。
    大皰性表皮松解癥雖治療困難,但通過科學(xué)護(hù)理和治療,能一定程度減輕癥狀。

    2015-12-08 11:18
  • 回答2

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    趙樂翠 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    大皰性表皮松解癥由Koebner在19世紀(jì)晚期首次提出,用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病,隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對(duì)機(jī)械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病,為一組典型的侵及皮膚基底膜區(qū)的疾病,內(nèi)臟器官也可累及。臨床上病情表現(xiàn)出極大的變異性。同時(shí),基因雜合性也很明顯,有常染色體顯性和隱性遺傳,異常的傷口修復(fù)可導(dǎo)致慢性損害和結(jié)痂,轉(zhuǎn)移性癌也常見。目前,對(duì)本病的研究取得顯著進(jìn)展,其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結(jié)構(gòu)完整的關(guān)鍵蛋白基網(wǎng)。本病亦屬于中醫(yī)的“天皰瘡”范疇。

    2015-12-08 12:28
就醫(yī)問藥

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什么是大皰性表皮松解癥?   大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa,EB)又稱先天性皰瘡,分為遺傳性和獲得性兩種。遺傳多見。各型大皰性表皮松解癥的共同特點(diǎn)是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰。單純型的皮損最輕,最為表淺,愈后一般不留瘢痕。營養(yǎng)不良型的皮損多較重,愈合遺留明顯的瘢痕。交界型罕見,生后即有廣泛的水皰、大皰及形成大片糜爛面,預(yù)后差,大多數(shù)在2歲內(nèi)死亡。 查看全文»

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