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冠狀動(dòng)脈異位起源常見的是起源于肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈，起源于頸總動(dòng)脈和無名動(dòng)脈者極為罕見，且常伴有嚴(yán)重心臟畸形。Brooks于1885年首先報(bào)道2例病人，異位起源于肺動(dòng)脈最常見的是左冠狀動(dòng)脈，此外尚有少見的右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，雙側(cè)冠狀動(dòng)脈均起源于肺動(dòng)脈，左冠狀動(dòng)脈回旋支起源于肺動(dòng)脈和副冠狀動(dòng)脈或圓錐冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈。雙側(cè)冠狀動(dòng)脈均起源于肺動(dòng)脈者，出生后數(shù)日即因心肌嚴(yán)重缺血缺氧而死亡，極少在臨床上得到診斷。左冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈。左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，但其分支分布和行徑無異常，其發(fā)生率在每30萬名活嬰中僅有1例，在先天性心臟病中占0.26%。