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遺傳性糞卟啉病是一種什么???

遺傳性糞卟啉病是一種什么病?

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什么是卟啉病?   卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»

尿頻 溶血
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  • 馬麗萍

    主任醫(yī)師 博士研究生導(dǎo)師

    中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

    擅長:出凝血疾病。 詳情»

  • 王書杰

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:出血和血栓性疾病、血液系統(tǒng)疑難疾病的診治。 詳情»

  • 葉志明

    主任醫(yī)師 教授

    北京同仁醫(yī)院

    擅長:擅長內(nèi)分泌科疾病 詳情»

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