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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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腫瘤相關(guān)性噬血細胞綜合征的診斷，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學檢查、病理檢查以及既往腫瘤病史等。包括發(fā)熱、脾大、血細胞減少、高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥等，還需綜合考慮患者的腫瘤情況。 1.臨床表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)持續(xù)高熱、肝脾腫大、全身淋巴結(jié)腫大、黃疸、皮疹等。 2.實驗室檢查：外周血兩系或三系血細胞減少，血清鐵蛋白顯著升高，甘油三酯增高，纖維蛋白原降低，NK 細胞活性降低或缺乏，可溶性 CD25 水平升高。 3.影像學檢查：胸部、腹部 CT 或磁共振成像（MRI）可能發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大等異常。 4.病理檢查：骨髓穿刺或淋巴結(jié)活檢可見噬血現(xiàn)象。 5.腫瘤病史：患者有明確的腫瘤診斷，如淋巴瘤、白血病等。 綜合以上多種檢查結(jié)果，并排除其他可能導致類似癥狀的疾病，才能明確診斷腫瘤相關(guān)性噬血細胞綜合征。診斷過程需要專業(yè)醫(yī)生進行全面評估和判斷。
2024-10-08 18:00
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什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預后均不同。 查看全文»
