“真的太感謝你們了！孩子的生命得以延續(xù)，可以繼續(xù)學(xué)業(yè)，我們整個(gè)家庭又重新有了希望！”近日，葉先生帶著三面錦旗，陪同孩子小葉回到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院復(fù)診，他激動(dòng)地握著醫(yī)生的手連連道謝。約半年前，17歲的小葉全身皮膚潰爛、命懸一線，在該院皮膚科、普外科和急診科EICU的共同努力下，這個(gè)和死神戰(zhàn)斗了60個(gè)日夜的花季少年最終取得了勝利。

全身皮膚潰爛，花季少年1個(gè)月瘦了16斤

回想起第一次見(jiàn)到小葉時(shí)的情景，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院皮膚科王亮春主任團(tuán)隊(duì)直言“觸目驚心”——全身皮膚黏膜潰爛、高熱不退，本應(yīng)是充滿活力的年紀(jì)卻連做簡(jiǎn)單的動(dòng)作都十分艱難。據(jù)葉先生介紹，小葉在X月前突然出現(xiàn)了不明原因的口腔潰瘍、外生殖器水皰潰爛，皮疹快速累及全身，并發(fā)起了高燒。

因?yàn)閺埧谑芟抻诛柺芴弁吹恼勰?，小葉1個(gè)月內(nèi)瘦了16斤，心疼的父母帶著他輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，慕名來(lái)到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院就診。

皮膚科主任王亮春教授接診后，結(jié)合小葉的病史和臨床表現(xiàn)，迅速做出了“副腫瘤性天皰瘡”的診斷，這是最為危重和棘手的皮膚科疾病之一，死亡率高，手術(shù)切除腫瘤是唯一的出路。

“才17歲，生命之花才剛剛綻放，我們要盡全力試試，把孩子從死神的手里‘搶’回來(lái)！”王亮春主任迅速組織院內(nèi)疑難病例討論，一個(gè)集皮膚科、普外科和EICU（急診重癥監(jiān)護(hù)室）之力的治療團(tuán)隊(duì)迅速地組建起來(lái)，一場(chǎng)跨越60個(gè)日夜的生命“拔河”正式拉開(kāi)序幕。

病情跌宕起伏，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)出手抓住“一線生機(jī)”

高熱不退、全身皮膚黏膜潰爛，合并耐藥金葡、鮑曼不動(dòng)桿菌感染，敗血癥……小葉的病情比想象中還要更加嚴(yán)重。一邊是不穩(wěn)定的身體情況不得不讓團(tuán)隊(duì)一再推遲為小葉手術(shù)的時(shí)間，另一邊是危殆的情況讓手術(shù)變得刻不容緩。

為了創(chuàng)造條件盡快手術(shù)，皮膚科王莊斐護(hù)長(zhǎng)及護(hù)理團(tuán)隊(duì)每天至少要花費(fèi)2個(gè)小時(shí)為小葉進(jìn)行皮膚護(hù)理，一套流程下來(lái)護(hù)士們常常已是汗流浹背。盡管如此，由于皮膚潰爛面積超過(guò)90%，感染依然難以控制，小葉的整體狀態(tài)和皮膚狀況持續(xù)惡化，命懸一線。

“完全切除腫瘤才有一線生機(jī)！”王亮春教授所帶領(lǐng)的皮膚科診療團(tuán)隊(duì)和普外科韓方海教授、周聲寧主治醫(yī)師，急診科楊正飛教授診療團(tuán)隊(duì)就小葉的情況再次開(kāi)展了討論，并制定了詳細(xì)的手術(shù)及圍手術(shù)期救治方案，在小葉依然高燒感染的情況下，毅然決定不再等待，果斷馬上進(jìn)行手術(shù)治療，為小葉將盆腔腫物切除。

手術(shù)很成功，在團(tuán)隊(duì)的幫助下，小葉“闖”過(guò)了第一關(guān)。

多學(xué)科持續(xù)護(hù)航，攜手打贏生命“保衛(wèi)戰(zhàn)”

術(shù)后，小葉被轉(zhuǎn)入EICU接受進(jìn)一步治療，楊正飛教授團(tuán)隊(duì)主持他的日常綜合治療。治療過(guò)程中，小葉和團(tuán)隊(duì)依然要面對(duì)感染，敗血癥、電解質(zhì)紊亂、消化道出血、惡液質(zhì)等重重挑戰(zhàn)。楊正飛教授多次組織呼吸及危重癥醫(yī)學(xué)科、眼科、臨床營(yíng)養(yǎng)科、藥學(xué)部等多學(xué)科會(huì)診，及時(shí)處理應(yīng)對(duì)各種突發(fā)狀況。為促進(jìn)皮膚好轉(zhuǎn)，皮膚科王莊斐護(hù)士長(zhǎng)帶領(lǐng)皮膚科護(hù)理團(tuán)隊(duì)，分組往返于皮膚科病房和EICU為小葉進(jìn)行皮膚?？谱o(hù)理。

病情穩(wěn)定后，小葉轉(zhuǎn)回皮膚科病房，由毛越平教授、熊慧醫(yī)生攜手護(hù)理團(tuán)隊(duì)，開(kāi)展進(jìn)一步治療，并順利康復(fù)出院，總計(jì)60個(gè)日夜的“生命保衛(wèi)戰(zhàn)”，此刻終于勝利。

據(jù)悉，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院皮膚科年度門診量高達(dá)12萬(wàn)人次，病房平均每年收治近1000余名患者，其中疑難危重癥患者占住院總?cè)藬?shù)的30%以上，一直以來(lái)是華南地區(qū)疑難危重癥皮膚病診療中心。憑借強(qiáng)大的團(tuán)隊(duì)配置、豐富的急危重疑難皮膚病救治經(jīng)驗(yàn)以及與多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)合，成功救治了許多危急重癥患者。

△護(hù)理團(tuán)隊(duì)精心護(hù)理

專家提醒：小心！這種疾病容易被誤診為“口腔潰瘍”

讓小葉“半只腳踏進(jìn)鬼門關(guān)”的副腫瘤性天皰瘡是“何方神圣”？王亮春教授介紹，副腫瘤性天皰瘡患者通常表現(xiàn)為疼痛性、持續(xù)性口腔黏膜損害，容易被誤診為“口腔潰瘍”而延誤病情。需要留意的是，除了口腔粘膜損壞，患者還可合并外生殖器粘膜受損、多形性皮損等，早期及時(shí)識(shí)別、干預(yù)對(duì)改善患者預(yù)后有很重要的意義。

副腫瘤性天皰瘡常會(huì)合并非霍奇金淋巴瘤、Castleman瘤和良性胸腺瘤等，皮膚科常需與血液科、外科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)合作，同時(shí)對(duì)原發(fā)腫瘤及副腫瘤性天皰瘡進(jìn)行治療。由于患者皮膚屏障大面積受損，極易出現(xiàn)感染、水電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡、低白蛋白血癥等并發(fā)癥。術(shù)后由于抗體的釋放，易發(fā)生閉塞性細(xì)支氣管炎，甚至引發(fā)肺部感染、進(jìn)行性呼吸衰竭和低氧血癥。因此，治療過(guò)程中，需要醫(yī)生及護(hù)士團(tuán)隊(duì)密切監(jiān)測(cè)患者病情變化，及時(shí)對(duì)并發(fā)癥進(jìn)行預(yù)防和治療。 

△葉先生為治療團(tuán)隊(duì)送上錦旗