今天，5月10日是世界狼瘡日，一起來(lái)關(guān)注兒童狼瘡吧。“狼瘡”？這名字聽起來(lái)很嚇人，傳說(shuō)是因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡患者的皮疹像狼咬過(guò)的傷口，因此得名“狼瘡”。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是風(fēng)濕病中最具代表性的一個(gè)彌漫性結(jié)締組織病，它是一種自身免疫介導(dǎo)的侵犯多系統(tǒng)和多臟器的彌漫性結(jié)締組織病。可見(jiàn)于各個(gè)年齡段，但青睞年輕人，尤其是育齡期“美女”，其中兒童期起病者估計(jì)為15~17%，甚至更多。因此，兒童狼瘡并不少見(jiàn)，那和成人相比較又會(huì)有怎樣的差異呢？

病情比成人嚴(yán)重

兒童狼瘡臨床表現(xiàn)多種多樣，嚴(yán)重程度懸殊，起病方式各異，可以隱匿起病，早期表現(xiàn)不典型，從單個(gè)器官逐漸發(fā)展為多器官損害；也可以急性起病，同時(shí)伴有多器官損害，病情進(jìn)行性惡化，危及生命。和成人狼瘡相比，普遍認(rèn)為兒童狼瘡臨床表現(xiàn)更為嚴(yán)重，尤其是學(xué)齡前期發(fā)病的男童。其中以感染、狼瘡性腎炎、神經(jīng)精神狼瘡為最主要的致死原因。

幼年組男童比例增多

系統(tǒng)性紅斑狼瘡與雌激素水平密切有關(guān)，因此常見(jiàn)于青春期女孩，但男孩也會(huì)發(fā)病。國(guó)外資料15歲以前本病發(fā)病率為0.36-0.9/10萬(wàn)人，亞洲人發(fā)病率較高，我國(guó)僅次于兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。本病可見(jiàn)于各個(gè)年齡時(shí)期，青春期少女多見(jiàn)，女男孩比例為（4.3~5）：1，幼年兒童組中男童比例增加，且男童發(fā)病往往較女童嚴(yán)重。5歲以下發(fā)病少見(jiàn)，5歲以下患兒如表現(xiàn)出狼瘡癥狀，應(yīng)行全基因篩查，排查單基因疾病。

蝶形紅斑更典型

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮疹豐富多樣，1/3~1/2患兒可出現(xiàn)特征性面部蝶形紅斑，對(duì)稱分布在雙側(cè)顴骨上，跨越鼻梁，有時(shí)達(dá)前額。還常見(jiàn)環(huán)形紅斑、盤狀紅斑、網(wǎng)狀青斑、凍瘡樣皮疹、光過(guò)敏、脫發(fā)、無(wú)痛性口鼻腔黏膜潰瘍等。

腎損傷更頻繁

與成人狼瘡相比，兒童患者腎損傷的發(fā)生更為頻繁和嚴(yán)重。75%的狼瘡患兒表現(xiàn)出明顯的腎炎，也是影響遠(yuǎn)期預(yù)后的一個(gè)重要因素。初起時(shí)可以無(wú)癥狀，以鏡下血尿（79%）最常見(jiàn)，其次蛋白尿，包括腎病綜合征（55%），常見(jiàn)腎小球?yàn)V過(guò)減少（50%）和高血壓（40%）。腎損傷常在起病后2年內(nèi)發(fā)生，因此，定期監(jiān)測(cè)腎功能變化，檢測(cè)尿蛋白、血尿、肌酐清除率等指標(biāo)是必要的。

雷諾現(xiàn)象更常見(jiàn)

雷諾現(xiàn)象又稱間歇性手指皮色改變、肢端動(dòng)脈痙攣現(xiàn)象，指在寒冷刺激、情緒激動(dòng)以及多種疾病影響下，誘發(fā)的血管神經(jīng)功能紊亂，導(dǎo)致肢端動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣、血流暫時(shí)減少或中斷，隨后擴(kuò)張充血的特征性病變，伴疼痛和感覺(jué)異常為特征。呈現(xiàn)四肢末端皮膚顏色間歇性蒼白、發(fā)紺和潮紅的變化。兒童狼瘡常見(jiàn)雷諾現(xiàn)象，少數(shù)可導(dǎo)致血管壞死、潰瘍和壞疽。明顯的雷諾現(xiàn)象應(yīng)考慮重疊綜合征的可能。

抑郁更易發(fā)生

狼瘡患兒中20~95%可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，是兒童狼瘡發(fā)病和病死的主要原因。臨床表現(xiàn)輕重不一，可頭痛、性格改變、昏迷、偏癱、舞蹈癥、脊髓炎、失明等，部分患兒還以癲癇為初始表現(xiàn)。值得重視的是，青少年狼瘡患者中情緒不穩(wěn)較普遍，長(zhǎng)期患病和激素治療導(dǎo)致體型變化使他們?nèi)菀桩a(chǎn)生抑郁。因此，青少年患者更需要關(guān)注其心理的健康發(fā)展，給予更多的關(guān)愛(ài)。

首發(fā)癥狀與成人有別

約半數(shù)的兒童狼瘡可表現(xiàn)肺部損傷，胸腔積液可以作為首發(fā)癥狀，10~15%狼瘡患兒可出現(xiàn)急性狼瘡性肺炎，5~6%可發(fā)生肺出血，這些都是病死率極高的并發(fā)癥。血液系統(tǒng)損害同樣常見(jiàn)，其中約20~50%出現(xiàn)白細(xì)胞減少，60~80%表現(xiàn)為貧血，50%出現(xiàn)血小板減少，有些患兒以血小板減少為首發(fā)癥狀。血小板減少同時(shí)抗核抗體陽(yáng)性患兒中約1/3發(fā)展為狼瘡。有些患兒以抗磷脂綜合征表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，血栓形成是本病的特征表現(xiàn)，并存在抗心磷脂抗體、β2鐵蛋白、狼瘡抗凝物等，多表現(xiàn)為下肢深靜脈血栓、肺栓塞、腦梗塞等。

相關(guān)鏈接：如何及早發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡？

1、不易用感染解釋的反復(fù)發(fā)熱。

2、出現(xiàn)典型的面部蝶形紅斑、盤狀紅斑，或皮膚各種皮疹。

3、伴有光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等。

4、反復(fù)貧血、白細(xì)胞降低、血小板減少。

5、蛋白尿、血尿，甚至腎功能不全。

6、多漿膜腔積液（如胸腔積液、腹腔積液、心包積液）。

7、精神異常、性格改變，腦出血或梗死，癲癇甚至昏迷。

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