【病因與發(fā)病機(jī)制】

該病主要發(fā)生在15～60歲的成年人，黑人或亞洲人很少發(fā)病。病因未完全明了?？赡苁且环N與遺傳易感性有關(guān)的免疫性疾病。小麥、黑麥、大麥和燕麥?zhǔn)称分械牡鞍踪|(zhì)可激活患者的免疫系統(tǒng)，損傷部分皮膚，引起皮疹和瘙癢。皰疹樣皮炎患者幾乎都有腸道疾病，而且，也易患甲狀腺疾病。患者HLA-B8及DR3和DQw2，頻率顯著增高。約90%的患者有谷膠敏感性腸病，主要是空腸黏膜的絨毛萎縮變平，少數(shù)病人可出現(xiàn)脂肪瀉或貧血，長(zhǎng)期無(wú)谷膠飲食可使皮損和腸病緩解或消失，谷膠可能是抗原。皰疹樣皮炎的病因被認(rèn)為是谷膠所致的過(guò)敏性腸病。它以某種形式導(dǎo)致病人皮膚上IgA沉積，然后激活補(bǔ)體，產(chǎn)生免疫性損傷基底膜，形成水皰，這一免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制已得到實(shí)驗(yàn)證實(shí)?；颊哐逯写嬖贗gA抗谷膠抗體，也可測(cè)得循環(huán)谷膠和IgA類循環(huán)免疫復(fù)合物，并與谷膠的攝入有關(guān)。皮損周圍與外觀正常皮膚真皮乳頭頂端有IgA和C3呈顆粒狀沉積?？赡芡ㄟ^(guò)某些附加因素，IgA激活補(bǔ)體替代途徑，產(chǎn)生白細(xì)胞趨化因子，使嗜中性粒細(xì)胞聚集并釋放各種蛋白酶，引起表皮基底膜損傷，并產(chǎn)生各種皮損。

組織病理：早期皮損和水皰周圍皮膚的組織病理改變，常具有特征性。真皮乳頭頂端見(jiàn)嗜中性粒細(xì)胞聚集并形成微膿腫。乳頭頂端與其上方表皮分離，形成表皮下水皰。皰液中有嗜中性粒細(xì)胞和少量嗜酸性粒細(xì)胞及纖維蛋白。真皮上、中部血管周圍有淋巴組織細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞和少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，亦可見(jiàn)核塵

本病常發(fā)生于青年和中年人，偶見(jiàn)于兒童和老年人。①皮損呈多形性，常有紅斑、丘疹、丘皰疹、風(fēng)團(tuán)及水皰。偶見(jiàn)大皰?？赡苡袊?yán)重的瘙癢和燒灼感。有時(shí)可以抓痕、結(jié)痂為主，而原發(fā)疹卻不明顯。小水皰逐漸發(fā)生，大多在肘、膝、臀部，腰部和枕部，有時(shí)也出現(xiàn)在面部和頸部。 水皰緊張飽滿，周圍有紅暈，不易破裂。尼氏征陰性。愈合后留下色素沉著，偶有萎縮。好發(fā)于腋后、肩胛、臀部及四肢伸側(cè)，對(duì)稱分布。口腔黏膜損害極少見(jiàn)。②有劇癢，常出現(xiàn)于皮損之前，亦可有燒灼和刺痛感。③大多數(shù)患者進(jìn)食谷膠飲食、碘、溴類食物或藥物可使皮損加重。④伴發(fā)?。何改c淋巴瘤和其他惡性腫瘤；結(jié)締組織病。本病慢性病程，緩解與惡化常交替出現(xiàn)，預(yù)后良好。