免疫系統(tǒng)異常惹來硬皮病
在新加坡有一特殊病例,一名女子每當在低溫的環(huán)境下,皮膚會變得像石頭一樣的硬,以至要經(jīng)常穿著厚厚的衣服來保暖,你知道這是什么病嗎?
硬皮病,又名強皮癥,是一種因為免疫系統(tǒng)異常而引起的特殊慢性皮膚疾病?;颊咴谀撤N特殊情況下,皮膚及身體的其他器官會因為大量的膠原蛋白沉積而變硬,甚至變得像石頭一樣。硬皮病是各個年齡段都有可能發(fā)作的一種,其中以20-50歲為其發(fā)病高峰期。其中女性得硬皮病的發(fā)病率為男性的4倍左右。臨床上導致硬皮病的原因主要有:
1、遺傳 研究發(fā)現(xiàn),在硬皮病患者中,某些 H-II 類抗原表達較常人明顯增高,提示本病有遺傳因素參與。
2、環(huán)境 某些環(huán)境因素如矽塵可能參與了硬皮病的發(fā)病。
3、免疫異常 本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中查到特異性抗 Scl-70 自身抗體,說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。
4、結(jié)締組織代謝異常 硬皮病的特異性改變是膠原產(chǎn)生過多及細胞外基質(zhì)成分如葡氨基多糖、纖連蛋白的沉積,提示本病與結(jié)締組織代謝異常相關(guān)。
5、細胞因子的作用 研究表明,某些細胞因子參與了硬皮病的發(fā)病如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細胞生長因子、血小板衍生生長因子等。
6、血管異常 大多數(shù)硬皮病患者均有雷諾現(xiàn)象,病理學顯示小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
(責任編輯:吳敏 )
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