皮肌炎的確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機(jī)體免疫異常對(duì)自我的異常識(shí)別以及血管病變，三者亦可能有相互聯(lián)系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為“異已”，從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。

　　·感染學(xué)說

　　近年來有學(xué)者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞漿和核膜內(nèi)有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報(bào)告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇(Coxackie)A9病毒，故提出感染學(xué)說。然而在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導(dǎo)致肌肉炎癥，從患者血液中不能測(cè)出抗病毒的抗體。

　　在小兒皮肌炎患者，發(fā)病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質(zhì)固醇治療可獲良效，提出感染變態(tài)反應(yīng)學(xué)說。

　　·免疫學(xué)研究

　　鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標(biāo)本示微小血管內(nèi)有IgG、IgM和C3以及補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動(dòng)性相關(guān)。Arahata和Engel證實(shí)在DM的炎癥性病灶中有B細(xì)胞的顯著增多，提示局部體液效應(yīng)的增強(qiáng)。但亦有學(xué)者認(rèn)為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者周圍血淋巴細(xì)胞在加入橫紋肌抗原后其轉(zhuǎn)化率以及巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)對(duì)照組為高，且與其活動(dòng)度呈正相關(guān)。經(jīng)用糖皮質(zhì)激素減低?；颊咧車馨图?xì)胞在體外組織培養(yǎng)對(duì)肌母細(xì)胞有細(xì)胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。

　　有人認(rèn)本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學(xué)異常，如部分病例可找到LE細(xì)胞、抗核抗體和類風(fēng)濕因子檢測(cè)陽性，用熒光抗體技術(shù)在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積，且血清中發(fā)現(xiàn)有抗多發(fā)性肌炎抗原-1(簡(jiǎn)稱抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學(xué)說，又如在伴發(fā)惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病癥狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗(yàn)呈現(xiàn)陽性反應(yīng)，且被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦為陽性。患者血清中發(fā)現(xiàn)有對(duì)腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機(jī)體自身抗原而引起抗體的產(chǎn)生。又腫瘤組織可與體內(nèi)正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間發(fā)生交叉抗原性，因而能與產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應(yīng)，導(dǎo)致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學(xué)說的依據(jù)。

　　·血管病變學(xué)說

　　血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產(chǎn)生橫紋肌的缺血，從而引起單個(gè)纖維的壞死和肌肉的梗死區(qū)。在DM/PM特別兒童患者中有毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血栓的證據(jù)，且有免疫復(fù)合物沉積在肌肉內(nèi)血管中，以及毛細(xì)血管基底膜增厚，毛細(xì)血管減少特別在肌束周區(qū)。

　　皮肌炎的危害

　　早期皮肌炎的皮膚損害部位，還可累及到整個(gè)頸項(xiàng)部和前胸部的V字區(qū)皮膚，呈彌漫性紅腫，觸之也有那種橡皮塊樣柔硬感。而化妝品過敏所致的日光性皮炎，在頸項(xiàng)部、前胸部是沒有皮膚損害的。那么，除此外皮肌炎會(huì)帶來哪些危害呢?

　　兒童PM/DM：從臨床資料分析，兒童患皮肌炎者居多，其特點(diǎn)是：(1)多伴發(fā)血管炎，出現(xiàn)消化道出血，胃腸黏膜壞死，胃腸穿孔或視網(wǎng)膜血管炎等;(2)起病較成年人急驟，肌水腫和肌病明顯;(3)后期大多發(fā)生皮下和肌鈣化、肌攣縮。

　　皮膚病變：皮肌炎都有皮膚病變。皮肌炎的皮疹呈多樣性，但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區(qū)彌漫性紅斑(又稱紅皮病)，以及關(guān)節(jié)伸側(cè)面紅斑鱗屑性皮疹，疹中間部位可以出現(xiàn)萎縮。

　　肌肉病變：幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象。任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最為常見，偶見面部肌肉受累。

　　肺部病變：臨床統(tǒng)計(jì)，大約5%~10%患者發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化，出現(xiàn)肺功能障礙，氣短、呼吸困難。出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的患者，臨床表現(xiàn)多種多樣。急性間質(zhì)性肺病可有發(fā)熱、干咳呼吸困難、紫紺，并不一定出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象，但病情進(jìn)展迅速，出現(xiàn)呼吸衰竭。

　　護(hù)理原則

　　1、首先要有信心和毅力

　　皮肌炎患者應(yīng)明確自己得的并非“不治之癥”，切莫悲觀消沉，即使經(jīng)過某些中西藥治療病情仍在發(fā)展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應(yīng)清楚地認(rèn)識(shí)到皮肌炎的確是個(gè)難治病，必須有堅(jiān)定的信心和頑強(qiáng)的毅力，保持豁達(dá)開朗的精神狀態(tài)，才能充分調(diào)動(dòng)自身的抗病潛能，最終戰(zhàn)勝皮肌炎獲得康復(fù)。

　　2、做好防范措施

　　在日常生活中的很多細(xì)節(jié)都是皮肌炎患者需要注意的，所以對(duì)于皮肌炎患者來說一定要提高護(hù)理意識(shí)，在準(zhǔn)備外出的時(shí)候，一定要做好防范措施，帶好外出必備物品，帽子，手套，長袖衣服，這些都是要患者必須注意的。

　　3、注意飲食

　　忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等)、少食油膩性食物、勿飽食、盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚、蝦、蟹)等易引起的食物、禁吸煙飲酒。

　　4、必須堅(jiān)持長期正確合理的治療

　　皮肌炎作為一種難治病，“病來如山倒，病去如抽絲”，只有在臨床經(jīng)驗(yàn)豐富和具有高充責(zé)任感的專科醫(yī)生指導(dǎo)下，堅(jiān)持長期、系統(tǒng)、正規(guī)、合理的中西醫(yī)結(jié)合治療，才能達(dá)到最好療效乃至康復(fù)，切不可亂投醫(yī)、濫用藥或自行減量、隨意停藥，以免走“欲速則不達(dá)的彎路”，病情一旦復(fù)發(fā)加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價(jià)。