視神經(jīng)萎縮

視神經(jīng)萎縮在各種因素影響下，發(fā)生退行性變，使視乳頭褪色并有視功能損害者，稱為視神經(jīng)萎縮（opticatrophy）。視神經(jīng)萎縮不是一個獨立的疾病，而是某些神經(jīng)系統(tǒng)、脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜或視神經(jīng)本身病變的結(jié)果，從引起萎縮的機制而言，均屬繼發(fā)性，文獻中僅從檢驗鏡下萎縮表現(xiàn)不同而分成單純性和繼發(fā)性兩類，嚴格地說并不恰當。因此，本書作了一些修正：將繼發(fā)性改稱非單純性。

[臨床表現(xiàn)及分類]

臨床上根據(jù)檢驗鏡所見不同，分成單純性和非單純性兩類。

1、單純性視神經(jīng)萎縮 視乳頭境界清楚，全部或部分蒼白，鞏膜篩板孔清晰或隱約可見，除視乳頭外，眼底無其他改變。

引起單純性萎縮者，有以下數(shù)種：

（1）軸性視神經(jīng)萎縮，詳見本章第一節(jié)中的軸性球后視神經(jīng)炎。是視乳頭-黃斑纖維束炎癥損害的后果。視乳頭顳側(cè)蒼白，蒼白區(qū)直達視乳頭邊緣。視野有與生理盲點相連接的啞鈴狀暗點（石津暗點）。

（2）脊髓癆性性視神經(jīng)萎縮（tabes optic atrophy），見于晚期梅毒。視神經(jīng)萎縮繼發(fā)于視神經(jīng)鞘膜炎所致的血管改變。有Argyll-Robertson瞳孔（瞳孔縮小，光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在），雙眼進行性萎縮，最終完全失明。

（3）外傷性視神經(jīng)萎縮為視神經(jīng)骨孔骨折，切斷或挫傷視神經(jīng)所引起。萎縮發(fā)生于外傷后3~4周。常為單側(cè)。有外傷史及多數(shù)能見X射線攝片CT掃描的顱底骨折指征。

（4）顱內(nèi)炎癥所導致的視神經(jīng)萎縮，常見于結(jié)核性、隱球菌性腦膜炎或視交叉蛛網(wǎng)膜炎癥局限于視神經(jīng)顱內(nèi)段者，以后發(fā)生的下行性視神經(jīng)萎縮。

（5）顱內(nèi)腫瘤增長較慢，視神經(jīng)血供障礙、缺氧而直接陷于萎縮，終于下行發(fā)展使視乳頭蒼白。

2、非單純性視神經(jīng)萎縮 視乳頭境界模糊，呈灰白色或蠟黃色，因神經(jīng)膠質(zhì)組織增生，生理凹陷消失，鞏膜篩板孔無法透見，視乳頭周圍或整個眼底可見視網(wǎng)膜血管白鞘、充盈迂曲或變細，有的病例還有脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮斑和色素沉著。

引起非單純性萎縮者有下列數(shù)種：

（1）發(fā)生于視乳頭炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎或視乳頭水腫后的萎縮，詳見本章第一、二節(jié)。

（2）由原發(fā)性或繼發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性、變性近視等眼底退行性病變的上行性萎縮，詳見第六章相關(guān)疾病。

（3）由視網(wǎng)膜動脈高度收縮狹窄，或視神經(jīng)本身血供障礙而繼發(fā)視神經(jīng)萎縮者，亦稱血管性視神經(jīng)萎縮，有視網(wǎng)膜中央動脈阻塞、前段缺血性視神經(jīng)病變、青光眼等。除青光眼視神經(jīng)萎縮因情況特殊。

（4）由藥物或其他中毒引起的視神經(jīng)萎縮，。

（5）因長期血供不足而引起的視神經(jīng)萎縮，如低血壓性（低灌注壓）視網(wǎng)膜病變、上肢無脈癥（高安�。┑取�

[診斷]

無論單純性或非單純性視神經(jīng)萎縮，視乳頭褪色均為檢驗鏡下的重要指征。這一指征，并不完全可靠。例如有的病例在視乳頭炎或水腫后，盡管視乳頭蒼白，甚至附近血管出現(xiàn)白鞘，而視力、視野無改變者，往往只是神經(jīng)膠質(zhì)增生，視神經(jīng)并無萎縮。有個別的視乳頭蒼白可以是先天性改變，例如作者曾在常規(guī)體檢遇到數(shù)例，雙側(cè)視乳頭呈堊白色，而中心視力、視野、色覺、VEP等視功能檢查完全正常，受檢者亦無任何眼病或全身病的以往病史。所以，視神經(jīng)萎縮的診斷，應(yīng)結(jié)合病史及視力、視野等檢查，予以全面衡量。

長期以來，認為正常視乳頭色澤顳側(cè)淡于鼻側(cè)的原因，是顳側(cè)毛細血管少于鼻側(cè)所致。因此視乳頭褪色而蒼白，亦被認為視乳頭血管網(wǎng)減少乃至缺如而成。但FFA所見，卻與此相反，視乳頭顳側(cè)血管網(wǎng)比鼻側(cè)更為稠密。視神經(jīng)萎縮早期，視乳頭蒼白、顳側(cè)視野縮小，而造影結(jié)果很可能為正常熒光；只有在嚴重萎縮或萎縮晚期，篩板前區(qū)神經(jīng)纖維大量減少，視乳頭上血管網(wǎng)最終也會隨之閉塞和萎縮，使造影時視乳頭熒光普遍減弱。直到造影后期，因透見篩板處血管滲漏才能見到視乳頭強熒光（這種后期出現(xiàn)的篩板強熒光在正常眼篩板前區(qū)豐富的神經(jīng)纖維遮蔽下，本來是看不見的）。因此，熒光造影對早期視神經(jīng)萎縮的診斷，并無多大幫助。

[治療及預后]

無論單純性或非單純性視神經(jīng)萎縮，均屬各種原因引起視神經(jīng)損害的晚期結(jié)果。萎縮嚴重、視功能完全喪失者，即使去除病因，對挽救視功能來說為時已晚。但對程度較輕，尚保留部分視功能者，通過相應(yīng)的病因治療及各種支持療法，有可能達到阻止萎縮繼續(xù)發(fā)展或改善視功能的目的。支持療法如下：

1、中藥益氣聰明湯（人參10~15g、密炙黃芪30~50g、升麻4.5g、葛根60~100g、黃柏10g、蔓荊子15g、炙甘草4.5g、赤勺10g）。其中葛根劑量可加大至每劑100~150g）。凡服用人參、黨參時，忌食蘿菔

2、維生素b1、B6、B12內(nèi)服或肌肉注射，煙酸（nicotinic acid）或煙酸胺（nicotinamide）、肌苷（inosine）內(nèi)服，細胞色素C（cytochrome C）靜脈或肌肉注射（注射前需作過敏試驗），胞二磷膽堿（CDP-choline）靜脈注射等。

3、番木鱉堿（strychinine）作者眼顳側(cè)皮下注射（想當于太陽穴部位），隔日1次，每次0.3ml，（1ml含番木鱉堿1mg）雙眼患者，每側(cè)各0.3ml，10次為一個療程，停藥5~7天后的第二療程改為每次每側(cè)0.6ml。亦可作球后注射，每次劑量及療程同上，每三日1次。番木鱉堿能興奮視器官末梢感受器及傳導組織，但可因藥物蓄積作用而引起抽搐，故療程間隔極為重要。

4、高壓氧（氧93%~95%，二氧化碳5%~7%）、小劑量輸血、針刺治療（晴明、翳明、風池、三陰交、足三里、光明，用興奮手法，參閱針灸學專著）等亦可試用。

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（責任編輯：陳倩雯 ）