什么是纖毛不動綜合征？

　　纖毛不動綜合征是一種由纖毛結(jié)構(gòu)缺陷引起的具有多種異常的常染色體隱性遺傳性疾病，除了會導(dǎo)致男性不育外，還會引起下列疾?。郝灾夤苎住⒅夤軘U(kuò)張、慢性鼻竇炎、中耳炎、內(nèi)臟逆位等。此病應(yīng)以預(yù)防為主，促進(jìn)粘液分泌物的排除，抗感染及對癥治療。本病預(yù)后良好，雖有慢性呼吸系統(tǒng)疾病，但對壽命并無影響。

　　有些男性不育患者的精子雖存活但不能運動,而精子不能運動的原因是由于精子鞭毛中軸絲的結(jié)構(gòu)異常造成的。在這之后 ,人們發(fā)現(xiàn)精子軸絲異常者同時合并呼吸道等部位的纖毛運動障礙,表現(xiàn)為呼吸道阻塞性疾病、感染等征象。由于軸絲既是精子鞭毛的核心結(jié)構(gòu),又是纖毛的核心結(jié)構(gòu),所以Eliasson將這一系列征象統(tǒng)稱為纖毛不動綜合征。

　　纖毛不動綜合征在近親婚配的地區(qū)發(fā)病率較高,多有慢性肺部炎癥、慢性鼻炎及鼻息肉、慢性或復(fù)發(fā)性上頜竇炎及篩竇炎的病史,約50%的患者有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位現(xiàn)象,患者的第二性征及性器官發(fā)育正常,精液量及精子數(shù)量在正常范圍,精液染色顯示精子是存活的,但不能運動或很少運動,超微結(jié)構(gòu)檢查可見軸絲的病理改變。

　　纖毛綜合征導(dǎo)致的不育應(yīng)該怎么辦？

　　纖毛綜合征疾病患者的精子雖然不會游動，但是精子卻是活的，可以采取“試管嬰兒”的方式受育。

　　不動纖毛綜合征早期癥狀有哪些？

　　發(fā)病早，往往在新生兒或嬰兒早期發(fā)病，出現(xiàn)氣道阻塞，呼吸困難。由于纖毛結(jié)構(gòu)缺陷及清除功能障礙，可反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染，慢性支氣管炎或間質(zhì)性肺炎，導(dǎo)致肺不張及支氣管擴(kuò)張。表現(xiàn)為咳嗽、咳膿痰、咯血、呼吸困難等癥狀。由于慢性鼻炎、鼻竇炎，引起鼻竇內(nèi)黏液或膿性分泌物潴留，鼻孔流膿。尚可有鼻息肉、額竇異常或其他鼻竇發(fā)育不全等。中耳和耳咽管纖毛異常，可致慢性復(fù)發(fā)性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流膿。精子尾失去擺動能力可致不育癥。胚胎纖毛細(xì)胞的纖毛結(jié)構(gòu)異常，可致內(nèi)臟部分或完全轉(zhuǎn)位。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和黏膜活檢可以確診。

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