先天性巨結(jié)腸癥的分型相當(dāng)混亂，有人以解剖為依據(jù)，有人以臨床為準(zhǔn)繩，也有人按治療方法的不同而分類，甚至名詞相同而病變范圍各異，如“短段型”的定義，有的作者以病變局限于直腸遠(yuǎn)端為準(zhǔn)。而另一些則認(rèn)為病變累及直腸近端，直腸，乙狀結(jié)腸交界處亦屬短段，有鑒如此，我們參照病變范圍，結(jié)合治療方法的選擇，臨床及療效的預(yù)測暫作如下分型。

（1）超短段型：病變局限于直腸遠(yuǎn)端，臨床表現(xiàn)為內(nèi)括約肌失弛緩狀態(tài)，新生兒期狹窄段在恥尾線以下。

（2）短段型：病變位于直腸近，中段，相當(dāng)于第2骶椎以下，距肛門距離不超過6cm。

（3）常見型：無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)自肛門開始向上延至第1骶椎以上，距肛門約9cm，病變位于直腸近端或直腸乙狀結(jié)腸交界處，甚至達(dá)乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端。

（4）長段型：病變延至乙狀結(jié)腸或降結(jié)腸。

（5）全結(jié)腸型：病變波及全部結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以內(nèi)。

（6）全腸型：病變波及全部結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以上，甚至累及十二指腸。