脊髓性肌萎縮

脊髓性肌萎縮

脊髓性肌萎縮是常染色體隱性遺傳病;其病理改變?yōu)榧顾枨敖羌毎冃?。脊髓性肌萎縮臨床表現(xiàn)為進行性、對稱性、肢體近端為主的弛緩性麻痹和肌萎縮;智力發(fā)育正常,不伴感覺障礙;人群發(fā)病率1/6000～1/10000。脊髓性肌萎縮病人由于脊髓前角運動神經元受損，與之有關的肌肉失去了神經的調節(jié)作用而發(fā)生萎縮，同時皮下脂肪，肌腱及骨骼也萎縮，使整個機體變細。然而，很多患者并不了解脊髓性肌萎縮，對于脊髓性肌萎縮的病因和治療方法存在著或多或少的疑問。家庭醫(yī)生在線骨科頻道為廣大網友提供脊髓性肌萎縮最新最權威的的相關資訊，如果您有興趣想了解一下脊髓性肌萎縮，請關注家庭醫(yī)生在線。

FDA批準首個脊髓性肌萎縮癥新藥

近日，Inois官網宣布，美國食品和藥品監(jiān)督管理局(FDA)已批準其公司新藥SPINRAZATM治療脊髓性肌萎縮(SMA)患者，這是首個也是目前唯一一個獲FDA批準用于治療SMA的藥物。SMA是一種遺傳性的神經疾病，患者由于SMN1基因的缺失或缺陷，不能夠產生足夠的運動神經元(SMN)蛋白，造成脊髓和下腦干中運動神經元喪失，進而導致嚴重的進行性肌肉萎縮。這種病多發(fā)生于嬰幼兒期，隨著病情發(fā)展，嚴重的SMA患者可能癱瘓，甚至無法甚至無法執(zhí)行像坐立……

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脊髓性肌萎縮癥患兒根根獲“全球罕見病大使

根根，今年12歲，由于身患罕見的脊髓性肌萎縮癥（英文簡稱SMA），雙腿無法站立，手臂不能上舉，寫字非常困難，不能穿衣吃飯，休息睡覺翻身也需要家人的幫助，但他的數學天賦異稟，為此獲得了2014世界數學團體錦標賽的金牌；他樂觀、幽默，對生活充滿信心的樣子，總是給人以力量。近日，他還在美國當地非營利組織Global Genes Organization組織的頒獎典禮上，榮獲“全球罕見病大使”的稱號。在根根被確診時，醫(yī)生說他活不過10歲，但……

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骨折須防肌萎縮

一般而言，骨折的治療包括復位、固定、功能鍛煉三個基本步驟。其中骨折的固定往往需要一個較長的時期，這就意味著患肢將在數周、數月甚至更長的時間內被限定于某一體位而不能活動。即使在骨折達到臨床愈合前，某些可能影響骨折愈合的活動仍是被禁止的。同時，由于疼痛，一些必要的、適合的練功活動也不能為患者所采用。結果，患肢的骨骼肌因得不到足夠的力學刺激，新陳代謝大大降低，出現(xiàn)廢用性萎縮，而骨骼肌的萎縮又限制了關節(jié)用……

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骨折慎防肌萎縮

機體在遭受暴力發(fā)生骨折后，會不同程度地引起全身或局部的并發(fā)癥，患肢的肌肉萎縮即是其中之一。一般而言，骨折的治療包括復位、固定、功能鍛煉三個基本步驟。其中骨折的固定往往需要一個較長的時期，這就意味著患肢將在數周、數月甚至更長的時間內被限定于某一體位而不能活動。即使在骨折達到臨床愈合前，某些可能影響骨折愈合的活動仍是被禁止的。同時，由于疼痛，一些必要的、適合的練功活動也不能為患者所采用。結果，患肢的……

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骨折須防肌萎縮

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