年僅11歲的小天（化名），近幾年來(lái)一直深受駝背和坐姿不正的困擾。隨著時(shí)間的推移，他的雙肩不等平現(xiàn)象愈發(fā)嚴(yán)重。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院求醫(yī)無(wú)果后，小天的父母帶著小天來(lái)到了暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院，找到了脊柱外科的林宏生教授團(tuán)隊(duì)。

在初次的問(wèn)診和查體過(guò)程中，林宏生教授團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)小天的雙肩不等平以及“剃刀背”的現(xiàn)象已經(jīng)相當(dāng)嚴(yán)重。更為令人擔(dān)憂的是，小天的脊柱畸形程度以及進(jìn)展速度遠(yuǎn)超常見(jiàn)的青少年特發(fā)性脊柱側(cè)彎患兒。這意味著，如果不及時(shí)采取治療措施，小天的病情可能會(huì)進(jìn)一步惡化，對(duì)他的身體健康和生活質(zhì)量造成更大的影響。

11歲少年脊柱側(cè)彎不一般 專業(yè)團(tuán)隊(duì)楸出病因

入院后，小天立即成為了林宏生教授和張國(guó)威副教授的關(guān)注焦點(diǎn)。通過(guò)影像學(xué)分析，發(fā)現(xiàn)小天的脊柱側(cè)彎情況異常嚴(yán)重，胸彎角度高達(dá)驚人的120°。更令人震驚的是，小天的脊柱在柔韌性上與常見(jiàn)的特發(fā)性脊柱側(cè)彎患兒截然不同。即使在側(cè)彎位上，他的脊柱仍然保持著巨大的側(cè)彎角度，這意味著治療難度將大大增加。醫(yī)生們?yōu)樗M(jìn)行了磁共振檢查，不僅證實(shí)了脊柱側(cè)彎的嚴(yán)重性，還發(fā)現(xiàn)小天的第10胸椎旁存在一個(gè)巨大的占位腫物，經(jīng)初步分析，很可能是神經(jīng)源性腫瘤。

為了進(jìn)一步驗(yàn)證這一推斷，醫(yī)生們對(duì)小天進(jìn)行了更為詳細(xì)的查體。在查體過(guò)程中，他們發(fā)現(xiàn)小天身上存在多處色素沉著斑。經(jīng)過(guò)深入的討論和分析，林宏生教授團(tuán)隊(duì)最終得出結(jié)論：小天罹患的是一種較為罕見(jiàn)的疾病——I型神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)彎畸形。

制定個(gè)性化治療方案 挑戰(zhàn)高難度側(cè)彎矯形

面對(duì)如此復(fù)雜的病情，林宏生教授團(tuán)隊(duì)迅速組織麻醉科、神經(jīng)外科在內(nèi)的相關(guān)科室專家進(jìn)行會(huì)診。神經(jīng)外科專家認(rèn)為，目前小天的胸椎神經(jīng)纖維瘤雖然存在，但考慮到其位置和性質(zhì)，暫時(shí)無(wú)需進(jìn)行手術(shù)處理。而考慮到小天的脊柱側(cè)彎極為嚴(yán)重，需要糾正的角度大，且單次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，因此，林宏生教授團(tuán)隊(duì)決定采用分次手術(shù)的方案以最大限度地降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以確保患者的安全。

為了改善患兒椎旁軟組織的緊繃狀態(tài)，林宏生教授團(tuán)隊(duì)為小天安裝了Halo顱骨牽引環(huán)，并進(jìn)行了為期20天的顱骨牽引治療。每天約16個(gè)小時(shí)的牽引治療，讓小天的胸彎角度逐漸得到了改善，最終降至約90°。

在完成了術(shù)前準(zhǔn)備后，林宏生教授團(tuán)隊(duì)對(duì)小天進(jìn)行了首次手術(shù)——“脊柱側(cè)彎后路胸廓成形+關(guān)節(jié)突截骨+軟組織松解術(shù)”。術(shù)后，小天再次接受了為期10天的持續(xù)顱骨牽引治療，以鞏固手術(shù)效果。隨后，又進(jìn)行了第二次手術(shù)，也是最關(guān)鍵的手術(shù)——“脊柱側(cè)彎釘棒矯形+胸廓成形+關(guān)節(jié)突截骨+生長(zhǎng)棒置入術(shù)”。這次手術(shù)采用了先進(jìn)的矯形技術(shù)和材料，通過(guò)一系列的截骨操作以及釘棒的置入，成功完成了對(duì)小天的脊柱側(cè)彎的糾正。

經(jīng)過(guò)約2個(gè)月的住院以及手術(shù)治療后，小天的側(cè)彎角度已糾正至65°，外觀上得到極大改善，生活質(zhì)量也顯著提高。林宏生教授表示，雖然小天的側(cè)彎矯正取得了顯著效果，但考慮到他仍有較大的發(fā)育空間，未來(lái)可能還需要半年一次的生長(zhǎng)棒調(diào)整手術(shù)。

警惕I型神經(jīng)纖維瘤病 及時(shí)干預(yù)繼發(fā)性脊柱側(cè)彎

Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis type 1，NF1），亦被稱為von Recklinghausen病，是一種遺傳性的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其根源在于NF1基因的突變。這種突變屬于常染色體顯性遺傳，意味著只要從父母一方繼承了這種突變的基因，個(gè)體就有可能罹患此病。據(jù)統(tǒng)計(jì)，全球范圍內(nèi)，該病的發(fā)病率大約為1/3000，其中約有一半的患者是由于家族遺傳導(dǎo)致的突變，而另一半則是散發(fā)型突變。

NF1的典型臨床癥狀豐富多樣，其中最為人熟知的是咖啡牛奶斑（cafe-au-lait macules，CALMs），這是一種皮膚上出現(xiàn)的淺棕色斑塊，形狀和大小不一。此外，患者還可能出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，這些瘤體主要生長(zhǎng)在神經(jīng)組織上，特別是皮膚下的神經(jīng)末梢。腋窩或腹股溝雀斑也是常見(jiàn)的癥狀之一。在這些臨床表現(xiàn)中，神經(jīng)纖維瘤尤為常見(jiàn)，并且具有高度的特征性。

林宏生強(qiáng)調(diào)，對(duì)于NF1的患兒來(lái)說(shuō)，脊柱側(cè)彎是需要特別關(guān)注的健康問(wèn)題。這類患兒通常在7至12歲之間開(kāi)始出現(xiàn)脊柱側(cè)彎的畸形。且由于骨質(zhì)發(fā)育不良，其側(cè)彎往往更為嚴(yán)重和難以治療。因此，每年進(jìn)行脊柱檢查對(duì)NF1患兒至關(guān)重要。

張國(guó)威提醒，一旦發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)皮膚上的咖啡牛奶斑或多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤等癥狀，應(yīng)及時(shí)前往正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)檢查和治療。對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良性脊柱側(cè)彎的患兒，早期積極的矯正手術(shù)是至關(guān)重要的。這種手術(shù)通過(guò)融合異常的椎體，可以有效改善脊柱的結(jié)構(gòu)和功能，減少側(cè)彎對(duì)患兒日常生活的影響。同時(shí)，家長(zhǎng)和患兒也應(yīng)積極配合醫(yī)生的治療方案，做好術(shù)后的康復(fù)和護(hù)理，以確保手術(shù)效果的最大化。