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成骨不全可分為兩大癥狀 會帶來哪些并發(fā)癥呢

2018-01-24 10:10:26      家庭醫(yī)生在線

成骨不全是一種先天性遺傳病,又稱為脆骨癥。成骨不全的癥狀有很多,目前也有很多分類方法。那么成骨不全的癥狀有哪些呢?下面介紹兩種比較常見的成骨不全癥狀的分類,希望對患者有所幫助。

一、根據(jù)病情輕重分類

1、胎兒期發(fā):病情嚴重,常見顱骨骨化不全,胎兒期已有多次骨折,大多是死胎或生后短期夭折。

2、嬰兒期發(fā):較少見,出生后可有骨折,以后較輕微的外傷,甚至無外傷都可造成多發(fā)性骨折,女性患者多于男性,藍色鞏膜及韌帶松弛多見。

3、少年起發(fā)(遲發(fā)型):病情最輕,出生時可以沒有骨折,兒童期容易發(fā)生骨折,到青春期后有自動改善的趨勢,20歲前后可因耳硬化造成耳聾。

二、根據(jù)并發(fā)病分類:

1、耳聾:常到11~40歲出現(xiàn),約占25%,可能因耳道硬化,附著于卵圓窗的鐙骨足板因骨性強直而固定所致,但亦有人認為是聽神經(jīng)出顱底時受壓所致。

2、骨脆性增加:輕微的損傷即可引起骨折,嚴重的病人表現(xiàn)為自發(fā)性骨折,先天型者在出生時即有多處骨折,骨折大多為青枝型,移位少,疼痛輕,愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形連接,長骨及肋骨為好發(fā)部位,多次骨折所造成的畸形又進一步減少了骨的長度,青春期過后,骨折趨勢逐漸減少。

3、藍鞏膜:約占90%以上,這是由于患者的鞏膜變?yōu)榘胪该鳎梢钥吹狡湎路降拿}絡(luò)膜的顏色的緣故,鞏膜的厚度及結(jié)構(gòu)并無異常,其半透明是由于膠原纖維組織的性質(zhì)發(fā)生改變所致。

4、頭面部畸形:嚴重的顱骨發(fā)育不良者,在出生時頭顱有皮囊感,以后頭顱寬闊,頂骨及枕骨突出,兩顳球狀膨出,額骨前突,雙耳被推向下方,臉成倒三角形,有的患者伴腦積水。

5、關(guān)節(jié)過度松弛:尤其是腕及踝關(guān)節(jié),這是由于肌腱及韌帶的膠原組織發(fā)育障礙,還可以有膝外翻,平足,有時有習(xí)慣性肩脫位及橈骨頭脫位等。

6、皮膚疤痕寬度增加:這也是由于膠原組織有缺陷的緣故。

7、侏儒:這是由于發(fā)育較正常稍短,加上脊柱及下肢多發(fā)性骨折畸形愈合所致。

8、牙齒發(fā)育不良:牙質(zhì)不能很好的發(fā)育,乳齒及恒齒均可受累,齒呈黃色或藍灰色,易齲及早期脫落。

成骨不全可以并發(fā)以下疾病:

本病最常見是并發(fā)骨折,多數(shù)患兒伴有多次多發(fā)骨折,并且骨折年齡越小預(yù)后越差,骨折后最易引起骨形態(tài)的改變或骨形態(tài)的異常,脊柱和胸廓改變:

1、后突或側(cè)后突伴胸廓扭曲,塌陷,常見于兒童期,進行性加重直至青春期前后。

2、椎體普遍變扁,呈雙凹形或楔樣變。

3、還可伴多發(fā)肋骨骨折,串珠肋和雞胸等改變,骨盆改變輕重不一,多呈三角樣變形,髖臼內(nèi)陷或伴髖內(nèi)翻。

本病的并發(fā)癥還有神經(jīng)系統(tǒng)方面,包括腦積水,顱神經(jīng)受壓而產(chǎn)生相應(yīng)的功能障礙,脊柱畸形可造成截癱。

先天性成骨不全常因顱內(nèi)出血而成死胎,遲發(fā)型成骨不全可反復(fù)引起骨折,常成角畸形,形成假關(guān)節(jié)等,可發(fā)生外翻足,扁平足,習(xí)慣性關(guān)節(jié)脫位也較常見,可有成牙不全,進行性耳聾等。

成骨不全是復(fù)雜的疾病,如有發(fā)現(xiàn)要立即到正規(guī)醫(yī)院進行檢查,以免造成并發(fā)病就后悔都于事無補。

(責任編輯:黃超宏 )

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