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世界脊柱裂日:帶你認(rèn)識這個“不為人知”的可怕疾病

2017-10-25 08:11:05      家庭醫(yī)生在線

了解、重視脊柱健康是近年來社會共同關(guān)注的話題,但很多人不知道,有一種脊柱疾病叫“脊柱裂”。據(jù)統(tǒng)計,我國至少有400萬脊柱裂患者。10月25日正值“世界脊柱裂日”,小編就在今天給大家詳細(xì)介紹一下,脊柱裂是怎么回事?

什么是脊柱裂?

脊柱裂又稱椎管閉合不全,一種常見的先天畸形。是胚胎發(fā)育過程中,椎管閉合不全而引起??蓮妮^小的畸形如棘突缺如或和椎板閉合不全,到嚴(yán)重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為與妊娠早期胚胎受到化學(xué)性或物理性的損傷有關(guān)。

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院脊柱外科主任醫(yī)師李佛保在接受采訪時表示,先天性脊柱裂是一種多基因遺傳疾病,其致病因素包括遺傳和環(huán)境兩方面,遺傳為多基因遺傳,群體發(fā)病率是0.3%,一級親屬發(fā)病率為0.4%,男比女概率大。

脊柱裂分為顯性和隱性

一般將脊柱裂分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂兩種。隱性脊柱裂較顯性脊柱裂多見,臨床上少有癥狀,只有椎管的缺損而無椎管內(nèi)容物的膨出,無需特殊治療。

而顯性脊柱裂不那樂觀,比較嚴(yán)重。顯性脊柱裂的自然發(fā)展是絕大部分破裂引起腦膜炎導(dǎo)致患者殘亡。90%以上在1周歲以內(nèi)死亡。

顯性脊柱裂有哪些癥狀?

顯性脊柱裂90%以上發(fā)生在腰骶部,視伴發(fā)脊髓組織受累程度不同而在臨床上可出現(xiàn)癥狀差異十分懸殊。

1、局部表現(xiàn)

出生后在背部中線有一個性腫物,隨年齡增大而增大,體積小者呈圓形,較大者可不跪著,有的基地寬闊,有的為細(xì)頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可為正常,也可有稀疏或濃密的長毛及其異常色素沉著,有的合并毛細(xì)血管瘤,或有的深淺不一的皮膚凹陷,啼哭或按壓前囟時,囊腫的張力可能增高;若囊壁較薄,囊腔較大,透光試驗可為陽性。

2、脊髓、神經(jīng)受損表現(xiàn)

可表現(xiàn)程度不等的下肢遲緩性癱瘓和膀胱、肛門括約肌功能障礙。

3、其他并發(fā)癥

腦畸形和智力障礙,脊髓脊膜膨出患兒可出現(xiàn)各種腦畸形,包括腦葉發(fā)育不全、多小腦回、腦裂、胼胝體發(fā)育不全、蛛網(wǎng)膜囊腫、前腦無裂畸形和大腦發(fā)育不良等。此外,80%-90%脊髓脊膜膨出患兒可出現(xiàn)腦積水,腰骶部脊髓畸形合并腦積水發(fā)病率較低。

脊柱裂患者如何治療?

顯性脊柱裂,均需手術(shù)治療,手術(shù)時機(jī)在出生后1-3個月。單純脊膜膨出,或神經(jīng)癥狀輕微的其他類型,應(yīng)盡早手術(shù)。如因全身情況等原因推遲手術(shù),應(yīng)對局部加以保護(hù),尤其是脊髓外露者,防止感染。

隱性脊柱裂一般病例無需治療,但應(yīng)該進(jìn)行醫(yī)學(xué)知識普及教育,以消除患者的緊張情緒和不良心理狀態(tài)。癥狀輕微者,應(yīng)強(qiáng)調(diào)腰?。ɑ蚋辜。╁憻?,以增強(qiáng)腰部的內(nèi)在平衡。

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本文指導(dǎo)醫(yī)生:
李佛保
擅長疾?。?/dt>
主要研究方向為脊柱外科、人工髖、膝關(guān)節(jié)、骨腫瘤、骨質(zhì)疏松、誘發(fā)電位。尤其擅長斷指(肢)再植、頸椎病、... [詳細(xì)]

(責(zé)任編輯:黃超宏 )

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