運動神經(jīng)元疾病是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)退變性疾病，主要是指脊髓性肌萎縮癥、脊髓側(cè)索硬化癥以及兩種混合的肌萎縮側(cè)索硬化癥，屬于神經(jīng)內(nèi)科疾病的范疇。其主要病理變化是脊髓組織和大腦的橋腦延髓內(nèi)的神經(jīng)細(xì)胞廣泛變性。

脊髓型頸椎病以及運動神經(jīng)元疾病都可引起四肢無力、活動不靈等表現(xiàn)。而運動神經(jīng)元疾病則是脊髓前角運動神經(jīng)細(xì)胞的病變，只影響運動神經(jīng)的疾病，感覺神經(jīng)很少受累，不會出現(xiàn)感覺障礙的癥狀，其病變波及脊髓全長，甚至延髓和腦干。所以受到影響的肌肉不僅分布在上肢、下肢，而且從延髓和顱腦直接發(fā)出的神經(jīng)所支配的肌肉同樣也可受到影響。從大腦直接發(fā)出的神經(jīng)中，有支配吞咽肌肉及舌肌的神經(jīng)，如果它們受到運動神經(jīng)元疾病的侵犯，則可以出現(xiàn)說話時吐宇不清、吞咽困難、舌肌萎縮和舌顫等癥狀。運動神經(jīng)元疾病臨床表現(xiàn)的主要特點為：

1、上肢肌肉、手部肌肉萎縮特別明顯，并由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展；

2、病變部位可以很高，侵犯腦部直接發(fā)出的神經(jīng)，可以出現(xiàn)說話咬字不清、吞咽困難；

3、全身肌肉有顫動（肉眺）、可出現(xiàn)舌肌萎縮和舌顫；

4、全身無感覺障礙；

5、舌肌、胸鎖乳突肌及椎旁肌的肌電圖可有異常，表現(xiàn)出自發(fā)電位及巨大電幅波，這是診斷運動神經(jīng)元疾病比較特征性的診斷依據(jù)；

6、影像學(xué)檢查，X線片上頸椎可無明顯退行性變，脊髓造影無梗阻，甚至在核磁共振也無異常所見，無脊髓壓迫的影像學(xué)表現(xiàn)。

上述表現(xiàn)是脊髓型頸椎病所不具備的特點，對鑒別診斷有重要意義。本病呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展，當(dāng)病變發(fā)展到腦干時，可出現(xiàn)延髓麻痹，最終可出現(xiàn)呼吸麻痹，呼吸衰竭而死亡。因此本病預(yù)后差，目前尚無有效治療措施阻止其病變的發(fā)展。