復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsing polychondrieis， RP）是一種比較罕見(jiàn)的軟骨組織的進(jìn)行性炎性疾病，病變部位包括耳、鼻的彈性軟骨、外周關(guān)節(jié)的透明軟骨、軸向部位的纖維軟骨和氣管支氣管軟骨，也有富含粘蛋白的組織、如眼、皮膚、血管、心臟瓣膜、內(nèi)耳和腎臟的受累。

本病白種人發(fā)病者最多，無(wú)家族發(fā)病傾向。在人群中的具體發(fā)病率無(wú)明確記載。本病可發(fā)生在任何年齡，最小5歲，最大87歲，發(fā)病高峰在40～60歲之間，無(wú)性別差異，。

病因與病理

RP的病因未明，可能是在一定的遺傳易感性基礎(chǔ)上由多種誘發(fā)因素刺激導(dǎo)致的自身免疫性疾病，細(xì)胞免疫和體液免疫均參與發(fā)病。病變主要發(fā)生于各器官的結(jié)締組織。在RP的病變部位有明顯的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，由此證明有免疫學(xué)機(jī)制參與了本病的發(fā)病過(guò)程。

研究結(jié)果提示，細(xì)菌或病毒與軟骨中的硫酸軟骨素、蛋白結(jié)合物作為抗原可誘發(fā)機(jī)體產(chǎn)生自身抗體。這些抗體可直接作用于軟骨細(xì)胞和軟骨基質(zhì)，引起組織破壞。在補(bǔ)體的參與下，軟骨細(xì)胞即可釋放微粒體酶，促使軟骨基質(zhì)進(jìn)一步破壞。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎最初表現(xiàn)為軟骨、大動(dòng)脈及其他富有基質(zhì)成分的組織器官發(fā)生糖蛋白斑塊樣的退化變性。組織病理學(xué)特點(diǎn)是軟骨溶解伴軟骨膜炎。后期由于纖維作用，形成局灶性鈣化，在臨床上表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)。最終，殘余的壞死軟骨逐漸消失，原有的組織或器官塌陷或變形。