脊柱的冠狀位，矢狀位或軸向位偏離正常位置，發(fā)生形態(tài)上異常的表現(xiàn)，稱為脊柱畸形。下面和家庭醫(yī)生在線小編一起來了解一下具體的情況吧。

病因

根據(jù)脊柱畸形的原因考慮，可以分為特發(fā)性，先天性，神經(jīng)肌肉型，間質(zhì)性，創(chuàng)傷性等原因。對(duì)于側(cè)凸來說，特發(fā)性是其常見原因；對(duì)于后凸來說，以神經(jīng)纖維瘤病I型，Scheumann病為常見冠狀位畸形，將其畸形位置分為上胸段，中胸段，胸腰段/腰段。

1、特發(fā)性

即特發(fā)性脊柱側(cè)凸，從病因?qū)W上來講，并不十分明確，但是和基因和遺傳具有一定關(guān)系，此外還存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形態(tài)學(xué)是指椎體本身沒有結(jié)構(gòu)異常，椎體分隔正常，擁有對(duì)稱的椎弓根，發(fā)育正常的椎板和關(guān)節(jié)突。

2、先天性

（1）先天性脊柱側(cè)凸對(duì)于先天性脊柱側(cè)凸或者后凸，通常是指椎體本身結(jié)構(gòu)異常而導(dǎo)致的脊柱畸形。其病理結(jié)構(gòu)類型，通常分為椎體骨骼形成不全或者分隔不全。椎體形成不全可以發(fā)生在冠狀位或者矢狀位，從而造成了脊柱側(cè)凸或者后凸。

（2）先天性脊柱畸形是由于在胚胎發(fā)育過程中（胚胎發(fā)育前6周）形成的脊索和髓節(jié)發(fā)育異常。通常伴有其他臟器的發(fā)育畸形，可以用VACTERL來縮寫，即為V-椎體發(fā)育畸形，A-肛門閉鎖，C-心血管畸形，TE-氣管食管瘺，R-腎臟發(fā)育不良，L-肢體發(fā)育不良。同時(shí)還可能伴發(fā)翼狀肩胛（SprengelDeformity），Klippel-Feil綜合征等病變。

（3）先天性脊柱后凸畸形是由于椎體的先天性融和（分隔障礙）造成的，和先天性脊柱側(cè)凸的發(fā)病機(jī)理是類似的，但是形態(tài)上只是對(duì)于矢狀位曲度存在影響。同樣由于形成角狀后凸畸形的形成，容易導(dǎo)致脊髓受壓，或者由于脊髓本身血運(yùn)障礙導(dǎo)致雙下肢癱瘓癥狀。

3、疾病因素

（1）神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸主要是由于全身肌肉系統(tǒng)病變，導(dǎo)致胸背部本身肌肉無力和病變所造成椎旁肌不能夠很好的支撐脊柱所造成。

（2）神經(jīng)纖維瘤病也是造成脊柱側(cè)（后）凸的重要原因。神經(jīng)纖維瘤病本身是由于基因缺陷導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。

（3）馬方綜合征也是引起脊柱側(cè)凸的原因，男女發(fā)病比例類似，是染色體顯性遺傳病（15號(hào)染色體15q21.1變異造成），但是也有約25%的患者是染色體變異造成的。

（4）成人脊柱側(cè)凸主要存在兩種病理類型，其一是由于青少年時(shí)期的特發(fā)性脊柱側(cè)凸進(jìn)展到成人期而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，稱成人特發(fā)性脊柱側(cè)凸；其二是在成年期內(nèi)由于椎間盤退變造成，稱退變性成人脊柱側(cè)凸，后者是最常見的類型。另外還包括先天性脊柱側(cè)凸成年表現(xiàn)，麻痹性側(cè)凸，外傷后畸形等。

（5）Scheumann病主要原因是微小外傷導(dǎo)致終板營養(yǎng)血管的閉塞，使得終板失去血供。

（6）脊柱結(jié)核造成的脊柱側(cè)凸脊柱結(jié)核是造成局部后凸的主要原因之一，由于結(jié)核病灶侵犯椎體和椎間隙，因而造成椎間盤組織消失，椎體彼此之間發(fā)生融和，形成局部“角狀”后凸畸形。椎體之間彼此發(fā)生融和，但是椎弓根和后方結(jié)構(gòu)（包括關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)，椎板，棘突等）依然存在，非常容易造成脊髓的壓迫而導(dǎo)致截癱的癥狀。結(jié)核菌在局部形成局限性包裹，而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。

（7）強(qiáng)直性脊柱炎是一種侵犯脊柱，累及骶髂關(guān)節(jié)和周圍關(guān)節(jié)的慢性進(jìn)行性疾病。Marie-Strumpell病或VonBechterew病，是常染色體顯性遺傳病，主要引起關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)血管翳狀增生，原發(fā)部位是韌帶和關(guān)節(jié)囊的附著部位，關(guān)節(jié)滑膜形成以肉芽腫為特征的滑膜炎，造成韌帶的骨化，進(jìn)而形成關(guān)節(jié)的強(qiáng)直，整個(gè)脊柱關(guān)節(jié)形成“竹節(jié)樣”改變，并且伴有明顯的骨折疏松。

脊柱畸形檢查

影像學(xué)方面對(duì)于脊柱側(cè)凸或者后凸的診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括Cobb角的測量，即選擇組成側(cè)凸或者后凸兩端（最頭端和最尾端）最傾斜的椎體之間成角，是對(duì)于任何脊柱畸形最基本的描述。

對(duì)于椎體旋轉(zhuǎn)發(fā)生的評(píng)價(jià)，通常用Nash-Moe分型，即通過雙側(cè)椎弓根出現(xiàn)的對(duì)稱性多少來判斷。通過椎體椎弓根雙側(cè)的對(duì)稱性描述，從而在普通X線上得到椎體旋轉(zhuǎn)的信息。

以及對(duì)于患者生長潛力的評(píng)價(jià)Risser征等。Risser征是通過雙側(cè)髂骨表面骨骺閉合的情況，評(píng)價(jià)患者的生長潛能。

治療

1、特發(fā)性特發(fā)性脊柱側(cè)凸

分為手術(shù)治療和保守治療兩種方法：

進(jìn)行手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)存在一定爭議，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為側(cè)彎Cobb角度在45°以上，或者出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)或者骨盆失平衡，可以考慮手術(shù)治療，手術(shù)方式可以分為側(cè)前方手術(shù)和后路手術(shù)進(jìn)行固定矯形植骨融合。

保守治療可以分為觀察和支具治療，對(duì)于可以觀察的患者，通常認(rèn)為具備一定生長能力（即Risser征小于3），同時(shí)局部Cobb角度小于25°，或者Risser征為4或5，脊柱已經(jīng)停止生長，但是局部Cobb角度沒有達(dá)到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)；支具治療，是指脊柱具備一定生長能力（Risser征小于3），局部Cobb角度位于25°至45°之間的患者。對(duì)于支具的選擇，可以根據(jù)側(cè)凸頂椎的位置選擇相應(yīng)類型，一般側(cè)凸頂椎位于T7水平以上，可以選擇Milwaukee支具，而位于T7水平以下可以選擇Boston支具。

2、先天性脊柱側(cè)（后）凸

對(duì)于先天性脊柱側(cè)（后）凸的治療，分為觀察和手術(shù)治療。支具治療對(duì)于這類患者是沒有作用的，因?yàn)橹Ь叱C正力是無法糾正椎體存在的先天性畸形。如果患者無明顯外觀異常，諸如肩關(guān)節(jié)和雙髖不對(duì)稱，背部的畸形，自己沒有不適感覺，可以考慮繼續(xù)觀察，時(shí)間大約是4-6個(gè)月；反之可以考慮手術(shù)治療，手術(shù)根據(jù)不同年齡，畸形位置和全身平衡情況，可以選擇不同的手術(shù)方式。諸如半椎體骨骺融和術(shù)，半椎體切除，側(cè)凸凸側(cè)原位融合術(shù)等。目前隨著手術(shù)器械和理念的改進(jìn)，對(duì)于先天性半椎體的治療，主要考慮對(duì)半椎體進(jìn)行切除，內(nèi)固定矯形融和手術(shù)。先天性脊柱側(cè)彎在任何年齡均會(huì)造成畸形的進(jìn)展。

3、神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸

全身情況，骨科?？魄闆r和脊柱畸形同時(shí)進(jìn)行評(píng)價(jià)。對(duì)于此類患者，具有支撐功能的座椅十分必要，支具治療在青春期生長高峰來臨后基本無效，手術(shù)的固定通常要從上胸椎（T1或者T2）融合到骨盆。

4、神經(jīng)纖維瘤病

對(duì)于神經(jīng)纖維瘤病I型的治療原則，應(yīng)該將患者分為無發(fā)育營養(yǎng)不良和發(fā)育營養(yǎng)不良兩組。前者的脊柱曲度，類似特發(fā)性側(cè)凸的外形，處理原則，諸如融和節(jié)段也相似。但是實(shí)際的角度和骨質(zhì)方面，兩者則明顯不同，神經(jīng)纖維瘤病曲度進(jìn)展明顯，同時(shí)術(shù)后假關(guān)節(jié)形成多，椎體發(fā)育方面可見缺陷。對(duì)于小于35°無發(fā)育營養(yǎng)不良組，可行試驗(yàn)性支具治療；35°到45°可行單純后路手術(shù)治療；60°以上可行前后路聯(lián)合手術(shù)，以增加融合率。發(fā)育營養(yǎng)不良組通常具有椎體“貝殼”樣變，椎體嚴(yán)重旋轉(zhuǎn)，椎弓根距離增加，凸側(cè)肋骨呈現(xiàn)“鉛筆”征等表現(xiàn)，和椎管內(nèi)腫瘤和硬膜增寬有關(guān)。曲度的進(jìn)展多在7歲之前發(fā)病。

支具治療完全失效。由于曲度大，椎體發(fā)育不良，通常手術(shù)治療不能夠提供足夠力量控制畸形進(jìn)展，并且容易形成局部假關(guān)節(jié)和術(shù)后曲度進(jìn)展。對(duì)于營養(yǎng)不良和非營養(yǎng)不良造成側(cè)后凸，假關(guān)節(jié)發(fā)生率無顯著區(qū)別，但是進(jìn)行360°融合可以提高融合率，尤其是形成側(cè)后凸的患者，避免畸形的進(jìn)展。和其他類型側(cè)凸相比，神經(jīng)纖維瘤病更加傾向早期矯正融和，而對(duì)于軀干生長影響不大。

5、馬方綜合征

支具治療對(duì)于馬方綜合征或馬方體型疾病無效。

手術(shù)治療主要是通過后路固定矯形融合的方法，必要時(shí)聯(lián)合前路手術(shù)椎間隙植骨融合。術(shù)前評(píng)估是非常重要的，尤其是馬方綜合征容易并發(fā)心肺主動(dòng)脈等重要臟器的病變，因此對(duì)于術(shù)前的整體評(píng)估不可缺少。

6、成人脊柱側(cè)凸

非手術(shù)治療，主要是進(jìn)行功能鍛煉，使用N-saids消炎止痛藥物緩解癥狀，使用支具給予一定的支撐作用，非手術(shù)治療不能夠緩解畸形的進(jìn)展。

手術(shù)治療的指征：畸形進(jìn)展；脊柱平衡功能差；畸形嚴(yán)重影響心肺代償功能；具有神經(jīng)功能的損害。

7、Scheumann病

發(fā)生Scheumann病的治療原則可以考慮支具治療，前提是形成后凸的局部Cobb角度小于50°。由于此類疾病多數(shù)在青期內(nèi)發(fā)病，因此可以考慮佩戴支具而延緩畸形的進(jìn)展。如果局部Cobb角度大于等于50°，同時(shí)患者出現(xiàn)腰背部疼痛，說明由于局部后凸進(jìn)展造成局部肌肉牽張力量增大，應(yīng)該考慮手術(shù)治療，以緩解其進(jìn)展。手術(shù)的方式考慮后路的固定和植骨融和。

8、先天性脊柱后凸

對(duì)于此種畸形，沒有自身緩解的可能性，只能依靠手術(shù)，切除融和的椎體，使得脊髓在腹側(cè)壓迫。同時(shí)獲得堅(jiān)固的支撐作用。

9、強(qiáng)直性脊柱側(cè)凸

手術(shù)的方式以后路手術(shù)為主，目的主要是為了穩(wěn)定脊柱，恢復(fù)矢狀位失平衡，使得患者雙眼可以平視，恢復(fù)正常生活。手術(shù)操作會(huì)選擇經(jīng)椎弓根截骨矯形（PSO），或者經(jīng)關(guān)節(jié)突截骨矯形（SPO）。