本病又稱Engelmann病，骨干硬化癥（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征為長骨骨干對稱性的梭形增大及硬化。本病罕見，有人統(tǒng)計男性稍多于女性，發(fā)病年齡平均為19.2歲，自3月～57歲均有，受累長骨依次為脛骨、股骨、腓骨，肱骨、尺骨及橈骨、手及足骨少見，顱骨亦為好發(fā)部位。那么，進行性骨干發(fā)育不全的治療方法有哪些？

本病目前尚無明確的治療方法，主要是進行對癥治療，減輕病人的痛苦，有人認(rèn)為用激素可以減輕癥狀。

進行性骨干發(fā)育不全的并發(fā)癥

本病多于幼兒時期出現(xiàn)，學(xué)會走步時間延遲，步態(tài)搖擺，以后癥狀逐漸加重，肌肉出現(xiàn)萎縮，青少年時期四肢肌肉顯著萎縮，骨干增粗，四肢酸痛，多在勞累后出現(xiàn)，也多為就診的原因，在進展期，本病還可以引起顱底增厚，由于增厚的顱底致使各孔徑狹窄，壓迫神經(jīng)血管出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)；視神經(jīng)和聽神經(jīng)最常受累，其次為面神經(jīng)，嚴(yán)重的可出現(xiàn)失明，失聰或面癱，青年患者有時出現(xiàn)第二性征發(fā)育差或不發(fā)育，青春期延長。