本病又稱Engelmann病，骨干硬化癥（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征為長骨骨干對稱性的梭形增大及硬化。本病罕見，有人統(tǒng)計男性稍多于女性，發(fā)病年齡平均為19.2歲，自3月～57歲均有，受累長骨依次為脛骨、股骨、腓骨，肱骨、尺骨及橈骨、手及足骨少見，顱骨亦為好發(fā)部位。那么，進行性骨干發(fā)育不全的檢查項目有哪些？

進行性骨干發(fā)育不全需做的檢查項目：

骨關(guān)節(jié)及軟組織CT檢查、關(guān)節(jié)檢查、四肢的骨和關(guān)節(jié)平片、骨與關(guān)節(jié)MRI檢查。

本病的檢查方法主要是X線檢查，X線表現(xiàn)為長骨干呈梭形增粗，皮質(zhì)增厚，（骨內(nèi)，外均厚）髓腔縮小，常不侵犯骨骺，顱底硬化，病變?yōu)殡p側(cè)性，對稱性及全身性是本病的特征。

其它檢查如實驗室檢查一般正常，偶有AKP增高者。

螺旋CT顯示肌肉萎縮，皮下脂肪變薄和肌間隔模糊或消失。