鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血是一類鐵利用障礙性低色素性貧血，以骨髓內(nèi)出現(xiàn)較多的環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞為特征。發(fā)病機(jī)制是血紅蛋白合成障礙和紅細(xì)胞無(wú)效生成?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性包括特發(fā)性鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血和遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血；繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血見于藥物或毒物誘發(fā)的鐵粒幼細(xì)胞性貧血或繼發(fā)于其他疾?。ㄈ缛苎载氀?、白血病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等）的鐵粒幼細(xì)胞性貧血。

治療原則

1、大劑量使用維生素B6。 2。使用雄性 激素 。

3、適當(dāng)使用 腎上腺 皮質(zhì)激素。

4、可使用除鐵制劑，減少體內(nèi)過多鐵的堆積。

5、貧血重者可酌情輸注紅細(xì)胞或全血。

6、中藥治療

（1）內(nèi)服煎劑：南黨參、熟地黃、炙黃芪、山萸肉、 烏梅 、茯苓、 當(dāng)歸 、陳皮、 菟絲 子、五味子、 白術(shù) 、山藥、姜黃、 丹參 、吳茱萸、龍眼肉、炙甘草、阿膠等。出血加板藍(lán)根、白茅根、 生地 、白芍、連翹、白及、 三七 ；咽干減黨參、 黃芪 ，加 金銀花 、 白花 、蛇舌草；腰膝酸軟加旱蓮草、杜仲、 女貞 子、山萸肉；腹脹嘔吐加青皮、枳殼、半夏、 佛手 ；納呆苔膩加雞內(nèi)金、萊菔子、 砂仁 、 藿香 、佩蘭葉。以上方劑每日1劑水煎服，30劑為一療程。

（2）內(nèi)服散劑：紅參、鹿茸、 冬蟲夏草 、 血竭 、廣地龍、青黛、 靈芝 、龜板膠等。傳統(tǒng)中藥炮制后研細(xì)末，每日服3次，每次1～2克。如吞服粉劑有困難者，可將藥粉裝入膠囊，每膠囊裝0.5克，每次服2～4粒。

目前國(guó)內(nèi)外均無(wú)可參考療效標(biāo)準(zhǔn)。

1、緩解：臨床癥狀明顯改善，血紅蛋白明顯升高，鐵代謝實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常。環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞明顯減少。

2、進(jìn)步：臨床癥狀有所改善，血紅蛋白有所提高，鐵代謝實(shí)驗(yàn)室檢查有所好轉(zhuǎn)，環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞減少。 3。無(wú)效：臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)進(jìn)步。

繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血是繼發(fā)于某些藥物或化學(xué)毒物治療（如抗癆藥、氯酶素、烷化劑等抗癌藥及鉛、酒精等）及某些疾病（如骨髓增殖性疾病及腫瘤、骨髓增生異常綜合征慢性感染）后，環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞數(shù)量、貧血、鐵的負(fù)荷較輕，一旦停藥脫離化學(xué)毒物或控制原發(fā)病，使用維生素B6，癥狀可消失。原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血病因不明，因而治療效果往往不理想。遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血比較少見，最常見的為伴性染色體遺傳。多數(shù)男性發(fā)病，發(fā)病年齡較早，發(fā)病機(jī)理不一，部分對(duì)維生素B6治療有效，另一部分維生素B6治療無(wú)效。原因不清。