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脊膜膨出的癥狀有哪些表現(xiàn)?

2013-11-22 16:53:37      家庭醫(yī)生在線

脊膜膨出的癥狀有哪些表現(xiàn)及如何診斷?臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面:局部包塊、神經(jīng)損害癥狀和其他癥狀。

脊膜膨出分為脊膜后膨出和脊膜前膨出。

1.脊膜后膨出

是硬脊膜在椎弓缺陷處向后異常突出,好發(fā)部位為腰部或腰骶部。脊膜膨出可被全層或部分的正常軟組織所覆蓋。脊膜膨出附近的皮膚可有小凹、血管瘤等病變。與脊髓囊狀膨出、脂肪脊髓脊膜膨出或腰骶部畸胎瘤不同,脊膜膨出的透光試驗(yàn)陽(yáng)性。女性患者比男性略多。

多數(shù)病人神經(jīng)功能正常。脊膜膨出患者很少并發(fā)腦積水或Chiari畸形。脊膜膨出患者脊髓的解剖結(jié)構(gòu)沒(méi)有異常。馬尾神經(jīng)可漂浮于其凸起腦脊液囊內(nèi)。X線平片可見(jiàn)在病變水平椎管擴(kuò)大。為進(jìn)一步了解其結(jié)構(gòu),可做MRI檢查。嬰兒期,為防止膨出囊的損傷、腦脊液漏和感染,可行脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)。取常規(guī)后正中入路,切開(kāi)硬膜探查,確證無(wú)其他異常時(shí),硬膜緊密縫合,其外側(cè)的肌肉、筋膜缺損亦應(yīng)予修補(bǔ)。

2.骶部脊膜前膨出

指脊膜通過(guò)骶骨的骨性缺損向腹側(cè)呈囊狀膨出。骶部脊膜前膨出無(wú)皮膚異常。骶、尾骨缺損可通過(guò)肛指檢查發(fā)現(xiàn)。男女性的發(fā)病率之比為1∶9,大多是在妊娠超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。常見(jiàn)癥狀為慢性便秘、腹脹或腹部腫塊、反復(fù)發(fā)作的排尿不暢和痛經(jīng)。幾乎所有的患者神經(jīng)功能均無(wú)障礙。X線平片可發(fā)現(xiàn)骶骨骨質(zhì)缺損。超聲檢查可見(jiàn)到不同于盆腔器官的充滿液體的塊影。CT可見(jiàn)膨出囊與椎管內(nèi)的蛛網(wǎng)膜下腔相交通。MRI檢查可進(jìn)一步明確是否合并其他畸形。

臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面:

1.局部包塊

嬰兒出生時(shí),在背部中線的頸、胸或腰骶部可見(jiàn)一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數(shù)基底較寬,少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常,有時(shí)呈瘢痕樣改變,或?yàn)榉票〉囊粚?,嬰兒哭鬧時(shí)包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發(fā)生潰破者,表面缺損處只有一層蛛網(wǎng)膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊表面有腦脊液流出,說(shuō)明膨出包囊與蛛網(wǎng)膜下腔相通。對(duì)包塊進(jìn)行透光試驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn),在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對(duì)脊髓脊膜膨出者,由于其內(nèi)含有脊髓與神經(jīng)根,部分可見(jiàn)包塊內(nèi)有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低。

2.神經(jīng)損害癥狀

單純的脊膜膨出可以無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性、形成脊髓空洞者,其癥狀多較嚴(yán)重,常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴(yán)重神經(jīng)損害癥狀,遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于頸、胸部病變者。這些神經(jīng)損害癥狀包括畸形足(如內(nèi)翻、外翻、背曲與足?。∪馕s,下肢不等長(zhǎng)并伴麻木、無(wú)力和自主神經(jīng)功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構(gòu)成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長(zhǎng)的增長(zhǎng),脊髓栓系綜合征也進(jìn)一步加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)出嚴(yán)重的神經(jīng)功能癥狀,并且也決定于脊髓畸形的程度。

3.其他癥狀

少數(shù)脊膜膨出向椎管側(cè)方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展者,可表現(xiàn)膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側(cè)彎等其他畸形,可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

根據(jù)上述臨床癥狀特點(diǎn),一般均能做出診斷。透光試驗(yàn)可作為診斷時(shí)參考。最關(guān)鍵的診斷點(diǎn)是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線、有膨脹性的包塊,并隨著年齡增長(zhǎng)而擴(kuò)大,以及伴隨的相應(yīng)神經(jīng)功能損害癥狀。

(責(zé)任編輯:吳敏 )

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