溶血，肝酶升高和低血小板綜合征也稱(chēng)HELLP綜合征，通常表現(xiàn)為先兆子癇的并發(fā)癥，但也可以獨(dú)立發(fā)生。特征在于高血壓，蛋白尿，水腫，與在第二或第三個(gè)三月期的開(kāi)始，HELLP綜合征和其他疾病鑒別診斷包括肝炎，胰腺炎，消化性潰瘍，闌尾炎，膽石癥，肝血腫，妊娠急性脂肪肝，免疫性血小板減少性紫癜，血栓性血小板減少性紫癜，溶血性尿毒癥綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

HELLP綜合征的病因是什么？

HELLP綜合征是由幾種機(jī)制引起的，當(dāng)幾種機(jī)制合并時(shí)導(dǎo)致溶血，轉(zhuǎn)氨酶升高引起肝壞死和血小板減少癥。最初的侮辱來(lái)源不明，但所有患者都有纖維蛋白沉積物導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷的證據(jù)，導(dǎo)致微血管病性溶血性貧血和血小板活化和消耗，導(dǎo)致血小板減少癥。纖維蛋白沉積物引起肝血竇阻塞，導(dǎo)致肝內(nèi)出血和最終壞死區(qū)域，導(dǎo)致肝酶升高。出血可能最終發(fā)展成大血腫并導(dǎo)致肝包膜撕裂。HELLP綜合征患者常伴有右上腹或上腹痛，惡心嘔吐，不適和非特異性病毒樣癥狀。有些患者也會(huì)出現(xiàn)頭痛，但經(jīng)歷視覺(jué)癥狀的經(jīng)驗(yàn)較少。由于大多數(shù)發(fā)展HELLP綜合征的女性患有先兆子癇，這也是一個(gè)危險(xiǎn)因素。

HELLP綜合征如何診斷？

實(shí)驗(yàn)室異常有助于確認(rèn)HELLP綜合征的診斷，但目前還沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)化的診斷實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)。常用的實(shí)驗(yàn)室檢查值包括血小板計(jì)數(shù)低于100，000 /μL，血清天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）水平高于70 U / L，血清乳酸脫氫酶水平（LDH）超過(guò)600 U / L。外周血涂片也可能有助于診斷，并常表現(xiàn)出片狀細(xì)胞，毛細(xì)胞和棘狀細(xì)胞。

研究表明，約50%被診斷為HELLP綜合征的患者并不具備所有的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是那些確實(shí)具有這些診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者，其疾病更嚴(yán)重，輸血率和彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）異常實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)。一些研究發(fā)現(xiàn)，母親的發(fā)病率取決于血小板減少的程度； 因此，已經(jīng)開(kāi)發(fā)了HELLP綜合征的亞型分類(lèi)：

第1類(lèi)：血小板計(jì)數(shù)為50，000 /μL或更低

第2類(lèi)：血小板計(jì)數(shù)高于50，000但小于或等于100，000 /μL

第3類(lèi)：血小板計(jì)數(shù)小于或等于150，000 /μL

體檢包括右上腹或上腹部壓痛和全身性水腫。高血壓和蛋白尿很常見(jiàn)，因?yàn)榇蠖鄶?shù)患者有先兆子癇，但這些并不總是存在。高達(dá)20%的患者沒(méi)有高血壓，高達(dá)13%的患者沒(méi)有蛋白尿。肝活組織檢查對(duì)于HELLP的診斷并不是必需的，但如果進(jìn)行，通常會(huì)顯示出竇狀纖維蛋白血栓，出血和肝細(xì)胞壞死。