代謝性””肝硬化””都有哪些類型？

1、”血色病”系由鐵代謝障礙，過多的鐵質在肝組織中沉著所引起的肝硬化。多數病例呈小”結節(jié)”性肝硬化，晚期病例亦可表現為大結節(jié)性肝硬化。臨床上主要有肝硬化、”糖尿”病、皮膚”色素沉著”及性腺萎縮等表現，均系含鐵血黃素沉著于臟器和組織所致。

2、”肝豆狀核變性”或稱Wilson病，多見于青少年，由于先天性銅代謝異常，銅沉積于肝腦組織而引起的疾病，其主要病變?yōu)殡p側腦基底核變性和肝硬化，臨床上出現”精神障礙”，錐體外系”癥狀”和肝硬化癥狀，并伴有血漿銅藍蛋白降低，銅代謝障礙和氨基酸尿等，本病為大結節(jié)性肝硬化。

3、”半乳糖血癥”，為嬰幼兒及少年疾病。由于肝細胞和紅細胞內缺乏半乳糖代謝所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰轉換酶，以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆積在肝細胞，造成肝臟損害，并可致肝硬化，此病多屬小結節(jié)性肝硬化。其臨床表現為”嘔吐”、腹瀉、營養(yǎng)不良、黃疸、腹水、白內障、智力遲鈍、半乳糖血癥、半乳糖尿和氨基酸尿等。

4、纖維性囊腫病或粘稠液阻塞癥肝臟常有脂肪變和纖維化，膽道被嗜酸粘液阻塞而發(fā)生淤膽、膽管擴張和扭曲。肝臟多呈大小結節(jié)混合性肝硬化。少數病例可有門靜脈高壓癥和食管靜脈曲張出血。

5、1-抗胰蛋白酶缺乏癥 1-抗胰蛋白酶是由肝臟合成的低分子糖蛋白，占血清1-球蛋白80%～90%。本癥多見于小兒，偶見于成人，其發(fā)病機理還不清楚，臨床表現為慢性肝炎、肝硬化，其病理表現為小結節(jié)或大結節(jié)性肝硬化。

6、糖原貯積病，只有第4型糖原貯積病伴有肝硬化，多見于兒童。由于缺乏淀粉-（1，4，1，6）-轉葡萄糖苷酶而致肝細胞內有大量糖原貯積。臨床表現肝呈大結節(jié)狀進行性腫大，常伴有脾腫大、黃疸和腹水，因肝硬化病變呈進行性加重，最后可有肝功能衰竭。